Arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace je mozková vaskulární malformace. Je charakterizován tvorbou vaskulární koule v některých částech mozku nebo míchy, která se skládá z tepen a žil, které se navzájem spojují přímo, tj. Bez účasti kapilární sítě.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, muži jsou na něj náchylnější. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku od 20 do 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Hlavním nebezpečím arteriovenózní malformace je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo k trvalé invaliditě..

Příčiny a rizikové faktory

Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory ovlivňující proces kladení a rozvoje vaskulární sítě (v prvním trimestru těhotenství):

• nitroděložní infekce;
• některá běžná onemocnění (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
• užívání léků s teratogenním účinkem;
• kouření, alkoholismus, drogová závislost;
• vystavení ionizujícímu záření;
• intoxikace solemi těžkých kovů.

Arteriovenózní malformace lze nalézt kdekoli v mozku nebo míchě. Protože v takových vaskulárních formacích není kapilární síť, dochází k vypouštění krve přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že se zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje se jejich lumen. Tepny s touto patologií mají nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Všichni společně zvyšují riziko prasknutí arteriovenózní malformace s výskytem život ohrožujícího krvácení.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Přímý výtok krve z tepen do žil obcházením kapilár má za následek poruchy dýchání a metabolické procesy v mozkové tkáni v oblasti lokalizace patologické vaskulární formace, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.

Formy nemoci

Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, umístění, hemodynamické aktivity.

1. Povrchní. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ní.
2. Hluboký. Cévní konglomerát se nachází v subkortikálních gangliích, v oblasti konvolucí, v kmeni a (nebo) komorách mozku.

Podle průměru cívky:

• málo (méně než 1 cm);
• malý (od 1 do 2 cm);
• střední (od 2 do 4 cm);
• velký (od 4 do 6 cm);
• obří (přes 6 cm).

Arteriovenózní malformace jsou aktivní a neaktivní v závislosti na hemodynamických vlastnostech..

Aktivní vaskulární léze lze snadno detekovat angiografií. Na druhé straně jsou rozděleny na fistulární a smíšené.

Neaktivní malformace zahrnují:

• některé typy dutin;
• malformace kapilár;
• žilní malformace.

Příznaky

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a je detekována náhodou během vyšetření z jiného důvodu.

Při značné velikosti patologické vaskulární formace vyvíjí tlak na mozkovou tkáň, což vede k rozvoji obecných mozkových příznaků:

• prasklá bolest hlavy;
• nevolnost, zvracení;
• celková slabost, snížená schopnost pracovat.

V některých případech se v klinickém obrazu arteriovenózní malformace mohou objevit ohniskové příznaky spojené se sníženým přívodem krve do určité části mozku..

Pokud se malformace nachází v čelním laloku, pacient je charakterizován:

• motorická afázie;
• snížená inteligence;
• proboscis reflex;
• nejistá chůze;
• záchvaty.

S lokalizací mozečku:

• svalová hypotenze;
• horizontální hrubý nystagmus;
• nestálost chůze;
• nedostatečná koordinace pohybů.

S časovou lokalizací:

• křečové záchvaty;
• zúžení zorných polí až do úplné ztráty;
• senzorická afázie.

Když jsou lokalizovány v mozkové základně:

• ochrnutí;
• zrakové postižení až úplná slepota v jednom nebo obou očích;
• strabismus;
• potíže s pohybem očních bulvy.

Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo ochrnutím končetin, poškozením všech typů citlivosti v končetinách.

Když praskne malformace, dojde ke krvácení v tkáních míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení jednou, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

Známky prasklé malformace a mozkového krvácení:

• náhlá ostrá bolest hlavy vysoké intenzity;
• fotofobie, poruchy zraku;
• porušení funkce řeči;
• nevolnost, opakované zvracení, které nepřináší úlevu;
• ochrnutí;
• ztráta vědomí;
• záchvaty.

Ruptura arteriovenózní malformace v míše vede k náhlému ochrnutí končetin.

Diagnostika

Neurologické vyšetření odhalí příznaky charakteristické pro poškození míchy nebo mozku, poté jsou pacienti odesíláni k angiografii a počítačovému nebo magnetickému rezonančnímu zobrazování.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, muži jsou na něj náchylnější. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku 20 až 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Léčba

Jedinou metodou, která umožňuje eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok.

Pokud se malformace nachází mimo funkčně významnou oblast a její objem nepřesahuje 100 ml, je odstraněna klasickou otevřenou metodou. Po kraniotomii chirurg podvádí adduktor a výtokové cévy cévní koule, poté ji izoluje a odstraní.

Když se arteriovenózní malformace nachází v hlubokých strukturách mozku nebo funkčně významných oblastech, může být obtížné provést její transkraniální odstranění. V těchto případech se dává přednost radiochirurgické metodě. Jeho hlavní nevýhody:

• dlouhá doba potřebná k vyhlazení malformačních cév;
• nízká účinnost při odstraňování vaskulárních plexusů, jejichž průměr přesahuje 3 cm;
• potřeba provádět opakované radiační sezení.

Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformaci, je rentgenová endovaskulární embolizace krmné tepny. Tuto metodu lze použít, pouze pokud je k dispozici céva pro katetrizaci. Jeho nevýhodami jsou potřeba postupného zpracování a nízká účinnost. Statistiky ukazují, že rentgenová endovaskulární embolizace umožňuje dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze ve 30-50% případů..

V současné době většina neurochirurgů upřednostňuje kombinované odstranění arteriovenózních malformací. Například pokud je jejich velikost významná, nejprve se použije rentgenová endovaskulární embolizace a po zmenšení velikosti vaskulárního konglomerátu se provede jeho transkraniální odstranění.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních mozkových malformací:

• krvácení do míchy nebo mozku;
• vývoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně paralýzy);
• fatální výsledek.

Jedinou metodou, jak eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok..

Předpověď

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již jednou došlo ke krvácení, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Prevence

Arteriovenózní malformace je anomálií nitroděložního vaskulárního vývoje, proto neexistují žádná preventivní opatření, která by cíleně zabránila jejímu rozvoji.

Video z YouTube související s článkem:

Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!

Miliony bakterií se rodí, žijí a umírají v našich střevech. Lze je vidět pouze při velkém zvětšení, ale pokud by se shromáždili, zapadli by do běžného šálku na kávu..

Kromě lidí trpí prostatitidou pouze jeden živý tvor na planetě Zemi - psi. To jsou opravdu naši nejvěrnější přátelé.

Nejvzácnější chorobou je Kuruova nemoc. Pouze zástupci kmene Fur na Nové Guineji jsou nemocní. Pacient umírá od smíchu. Předpokládá se, že příčinou nemoci je konzumace lidského mozku..

Ve snaze dostat pacienta ven lékaři často zacházejí příliš daleko. Takže například jistý Charles Jensen v období od roku 1954 do roku 1994. přežilo přes 900 operací k odstranění novotvarů.

Vědci z Oxfordské univerzity provedli řadu studií, během nichž dospěli k závěru, že vegetariánství může být pro lidský mozek škodlivé, protože vede ke snížení jeho hmotnosti. Vědci proto doporučují ryby a maso z vaší stravy zcela nevylučovat..

Každý člověk má nejen jedinečné otisky prstů, ale také jazyk.

První vibrátor byl vynalezen v 19. století. Pracoval na parním stroji a byl určen k léčbě ženské hysterie.

Když se milenci líbají, každý z nich ztrácí 6,4 kalorií za minutu, ale vymění si téměř 300 různých druhů bakterií..

Pokud by vaše játra přestala fungovat, smrt by nastala do 24 hodin.

Naše ledviny dokážou vyčistit tři litry krve za minutu.

Mnoho drog bylo původně uváděno na trh jako drogy. Například heroin byl původně prodáván jako lék proti kašli pro děti. A kokain byl lékaři doporučován jako anestézie a jako prostředek ke zvýšení vytrvalosti..

Většina žen dokáže získat více potěšení z rozjímání o svém krásném těle v zrcadle než ze sexu. Ženy, usilujte tedy o harmonii.

Během provozu náš mozek tráví množství energie, které se rovná 10-wattové žárovce. Takže obraz žárovky nad vaší hlavou v okamžiku, kdy vznikne zajímavá myšlenka, není tak daleko od pravdy..

Ve Velké Británii existuje zákon, podle kterého chirurg může odmítnout provést operaci pacienta, pokud kouří nebo má nadváhu. Člověk se musí vzdát špatných návyků a pak možná nebude potřebovat operaci..

Lidský mozek váží asi 2% celkové tělesné hmotnosti, ale spotřebovává asi 20% kyslíku vstupujícího do krve. Tato skutečnost činí lidský mozek extrémně náchylným k poškození způsobenému nedostatkem kyslíku..

Mezi maligní neoplastická onemocnění ženského reprodukčního systému patří rakovina děložního čípku, rakovina prsu, rakovina vaječníků, rakovina děložního těla (endom.

Cévní malformace mozku

Arteriovenózní malformace cév v mozku je častěji vrozenou patologií vývoje oběhového systému, která se vyznačuje abnormální strukturou a spojením jejích prvků. Cévní malformace v mozku jsou spleť klikatých tenkostěnných cév, které obvykle spojují tepny a žíly.

Patologie je diagnostikována hlavně u pacientů ve věku 30-45 let. Ve 20% případů je detekován u dětí mladších 15 let. Je to vzácné (0,1% populace). Často asymptomatický, ve 12% případů je schopen vyvolat závažné neurologické syndromy a život ohrožující nitrolební krvácení.

Charakteristika nemoci

Cévní malformace je lokální nebo rozšířená anomálie při tvorbě systému průtoku krve se zachováním primitivní struktury stěny cévy a hemodynamiky. Patologicky změněné prvky oběhového systému jsou náchylné k trvalé expanzi kvůli vysoké rychlosti a velkému objemu průtoku krve.

Vyznačují se nadměrným prodloužením, v důsledku čehož se vytvoří navíjecí kanál. Vzdělání má často tvar koule, válce, pyramidy, zkrácené pyramidy. Arteriovenózní malformace se skládá ze 3 hlavních složek:

1. Krmení tepen (aferentní).
2. Plexus patologicky změněných cév (jádro).
3. Vypouštění, odklonění žil (eferentní).

Moderní diagnostické metody umožňují identifikovat arteriovenózní malformace v časných stádiích před rozvojem krvácení a dalších komplikací. Riziko krvácení u asymptomatické formy patologie je více než 1% ročně, za přítomnosti nehemoragických příznaků - asi 3% ročně.

Pravděpodobnost recidivy krvácení je 6-33% do 12 měsíců po prvním krvácení. V následujících letech riziko klesá. Hemodynamický systém v arteriální-venózní malformaci vytvořené v mozku je charakterizován nízkým krevním tlakem. V jádru prakticky neexistuje žádná humorální regulace.

Výsledkem je, že rychlost průtoku krve uvnitř vaskulární malformace je asi 22-56 cm / s, což je vyšší než rychlost průtoku krve v normálních strukturách dřeně (12-28 cm / s). V důsledku porušení humorální regulace se blízké žíly postupně rozšiřují jako reakce těla, aby se zabránilo narušení přívodu krve do okolních tkání.

V důsledku snížení krevního tlaku uvnitř formace (40-80 mm Hg. Art.) A zvýšení venózního tlaku (5-20 mm Hg. Art.), Celý proces krevního oběhu v hlavě se zhoršuje. Mozkové struktury umístěné poblíž arteriovenózní malformace cév jsou méně dobře zásobeny krví.

Malformace krevních cév může u těhotných žen způsobit hemoragickou cévní mozkovou příhodu. Statistiky ukazují, že prevalence intrakraniálních hematomů vytvořených na pozadí ruptury stěn prvků průtoku krve uvnitř AVM je 1-5 případů na 10 tisíc těhotných žen. Smrtelný výsledek byl současně zaznamenán u 30–40% případů..

Druhy patologie

Existují tři varianty strukturní struktury jádra vaskulární formace. Typ píštěle se vyskytuje v 11% případů. Tepna se okamžitě transformuje na žílu se zjevnou ektázií (patologické zvětšení) oblasti přechodu. Plexiformní typ je diagnostikován v 36% případů, vyznačuje se zvláštním spojením mezi tepnami a žilami, když je přechodná oblast tvořena z dysplastických (nedostatečně vyvinutých, nesprávně vyvinutých) cév. Smíšený typ se vyskytuje v 53% případů. Existují typy patologie:

1. Arteriovenózní. Skládá se z abnormálně propletených cév, charakterizovaných absencí sekce s kapilárním lůžkem. Krev z zásobujících tepen okamžitě vstupuje do žil, obchází kapilární systém.
2. Cévní žilní malformace. Je to soubor abnormálních žil. Tento druh je charakterizován absencí aferentní tepny a nízkým tlakem uvnitř formace..
3. Kapilární malformace (telangiektázie). Vzniká z abnormálních kapilár s výraznou a trvalou expanzí lumenu.

Rozlišujte mezi hemoragickým a torpickým typem patologie. V prvním případě se objevují ložiska krvácení, ve druhém převládají neurologické syndromy charakteristické pro mozkové léze..

Příčiny výskytu

Rozhodující role v aktivaci patologického procesu patří dědičné predispozici. Příčiny výskytu jsou spojeny s škodlivými faktory během období nitroděložního vývoje plodu. Hlavní důvody:

• Kapilární ageneze (ztráta kapacity pro plný vývoj).
• Zpoždění při tvorbě cévních spojení mezi tepnami a žilami. Zachování primitivních arteriovenózních spojení, která se během normálního vývoje přeměňují na kapiláry.
• Lokální porucha angioblastické hematopoézy (hematopoéza z mezenchymálních buněk, vyskytující se souběžně s vývojem cév v žloutkovém vaku a kolem cév v těle plodu).

Arteriovenózní malformace se často zvětšují a do patologického procesu zapojují blízké prvky mozkové oběhové soustavy. Z provokujících faktorů stojí za zmínku poranění hlavy, těhotenství, metabolické a hemodynamické poruchy (krvácení, ischemie).

Příznaky

Cévní malformace je patologie, která vede k poruchám ve fungování mozku, což negativně ovlivňuje činnost celého organismu. Vlastnosti účinku na funkci mozku:

1. Roztržení zdí vzdělávacích prvků s následným krvácením.
2. Chronická nedostatečnost přívodu krve do tkání s následným výskytem ložisek ischemie.
3. Snížený mozkový perfuzní tlak (rozdíl mezi krevním tlakem a intrakraniálním tlakem) v mozkové tkáni.

Malé vaskulární malformace často nedávají člověku výrazné nepohodlí. Velké formace provokují:

1. Bolest hlavy (15%).
2. Krvácení, hemoragická cévní mozková příhoda (50%).
3. Epileptické záchvaty (25%).

Příznaky vaskulární malformace vytvářené v mozku mohou být doplněny zvýšením neurologických deficitů a tinnitu. Faktory, které zvyšují pravděpodobnost krvácení: mladý věk, přítomnost intranidálních (umístěných v jádru formace) aneuryzmat, krvácení v anamnéze, povaha odtoku výhradně do hlubokých žil, průtok krve z větví krční tepny (vnější).

Křečové záchvaty se vyskytují na pozadí lokalizace AVM v kortikálních strukturách, v levém a pravém temenním laloku, v nepřítomnosti aneuryzmat v jádru formace, s zásobujícími cévami vycházejícími ze střední mozkové tepny nebo prvků kortikálního oběhového systému.

Diagnostika

Pokročilé diagnostické metody umožňují detekci patologie v preklinickém stadiu. Informativní výzkum - mozková angiografie. Instrumentální metody:

• MR angiografie.
• CT angiografie.
• Ultrazvuková dopplerografie.

V průběhu CT vyšetření s kontrastem je odhalena lokalizace hematomů. MR a ultrazvukové studie jsou považovány za pomocné při prasknutí patologicky změněných prvků oběhového systému. MRI je indikováno pro podezření na AVM a bez známek krvácení. Při plánování radiochirurgické léčby, endovaskulární a otevřené operace se provádí důkladné vyšetření celého oběhového systému mozku.

Metody léčby

Prognóza konzervativní léčby je relativně špatná. Vývoj patologie vede k postižení ve 48% případů, ke smrti ve 23% případů. Míra přežití je 85% do 10 let, 65% do 30 let po potvrzení diagnózy. Konečným cílem chirurgického zákroku je vyloučit patologicky změněné lůžko z celkového průtoku krve. Léčba vaskulární malformace lokalizované v mozku se provádí 3 hlavními způsoby:

1. Chirurgický. Hlavní metoda léčby ruptury prvků AVM a výskytu intrakraniálních hematomů.
2. Endovaskulární. Endovaskulární embolizace zahrnuje selektivní okluzi (zablokování) cév. Cílem intervence je eliminovat patologický arteriovenózní průtok krve. Zvláštní pozornost je věnována zmenšení oblasti nezměněné tkáně náchylné k ischemii v důsledku zastavení přístupu krve. Během procedury jsou embolizovány tepny, kterými protéká krev.
3. Radiochirurgické. Jediný destruktivní zaměřovací účinek na prvky AVM s vysokodávkovým ionizujícím zářením. V 75-95% případů je možné úplné vyhlazení (přemnožení) malformací o průměru menším než 3 cm.

Při výběru léčebné metody lékař posoudí poměr rizika pro zdraví a život pacienta v přirozeném průběhu AVM a pravděpodobnost komplikací po léčbě. V závislosti na povaze vzniku a průběhu patologie se provádí úplné nebo mezisoučet odstranění arteriovenózních malformací a intrakraniálních hematomů.

V některých případech se provádí ořezávání, okluze (blokování) latexovými balónky, embolizace (selektivní okluze) polystyrénovými embolemi (intravaskulární substrát) addukčních prvků oběhového systému. Chirurgie je často kombinována s protonovou terapií. Transcraniální odstranění (přes čelní kost) se provádí s vhodnou lokalizací arteriovenózní malformace.

Prevence

Abyste předešli komplikacím a zabránili vzniku intrakraniálních hematomů, musíte dodržovat pravidla:

• Eliminujte fyzický a psychický stres.
• Neustále sledujte hodnoty krevního tlaku.
• Monitorujte stav a povahu průběhu malformace pomocí instrumentální diagnostiky alespoň jednou ročně.

Zdravá strava a životní styl, vzdání se špatných návyků, pravidelné dávkování fyzické aktivity snižují pravděpodobnost negativních důsledků.

AVM je patologie, která je ve většině případů asymptomatická. Progrese onemocnění vyvolává zhoršení neurologického stavu a zvyšuje riziko vzniku intrakraniálních krvácení, život ohrožujících. Včasná diagnostika a léčba zvyšuje šance na uzdravení.

Arteriovenózní malformace mozku (cerebrální AVM)

Arteriovenózní malformace mozku jsou vrozené anomálie mozkových cév, charakterizované tvorbou místního vaskulárního konglomerátu, ve kterém nejsou žádné kapilární cévy, a tepny přímo procházejí do žil. Arteriovenózní malformace mozku se projevují přetrvávajícími bolestmi hlavy, epileptickým syndromem, intrakraniálním krvácením při prasknutí malformačních cév. Diagnostika se provádí pomocí CT a MRI mozkových cév. Chirurgická léčba: transkraniální excize, radiochirurgie, endovaskulární embolizace nebo kombinace těchto technik.

ICD-10

• Příčiny AVM mozku
• Klasifikace AVM mozku
• Příznaky AVM mozku
• Diagnostika AVM mozku
• Léčba AVM mozku
• Ceny léčby

Obecná informace

Arteriovenózní malformace mozku (cerebrální AVM) jsou změněné oblasti mozkové vaskulatury, na nichž místo kapilár existuje řada větví klikatých tepen a žil, které tvoří jediný vaskulární konglomerát nebo spleť. AVM označují vaskulární abnormality ve vývoji mozku. Nalezeno u 2 lidí ze 100 tisíc obyvatel. Ve většině případů klinicky debutují v období od 20 do 40 let, v některých případech u osob starších 50 let. Tepny, které tvoří AVM, mají ztenčené stěny s nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvou. To způsobuje hlavní nebezpečí vaskulárních malformací - možnost jejich prasknutí..

V přítomnosti AVM mozku se riziko jeho prasknutí odhaduje na přibližně 2–4% ročně. Pokud již došlo ke krvácení, pak je pravděpodobnost jeho opakování 6-18%. Mortalita při intrakraniálním krvácení z AVM je pozorována u 10% případů a přetrvávající postižení je pozorováno u poloviny pacientů. V důsledku ztenčení arteriální stěny se může v místě AVM vytvořit výčnělek cévy, aneuryzma. Úmrtnost v prasknutí mozkové aneuryzmy je mnohem vyšší než v AVM a je asi 50%. Vzhledem k tomu, že AVM jsou v mladém věku s intrakraniálním krvácením s následnou úmrtností nebo invaliditou nebezpečné, je jejich včasná diagnostika a léčba naléhavým problémem moderní neurochirurgie a neurologie..

Příčiny AVM mozku

Arteriovenózní malformace mozku se vyskytují v důsledku nitroděložních lokálních poruch při tvorbě mozkové vaskulární sítě. Příčinou těchto porušení jsou různé škodlivé faktory ovlivňující plod během prenatálního období: zvýšené radioaktivní pozadí, nitroděložní infekce, nemoci těhotné ženy (diabetes mellitus, chronická glomerulonefritida, bronchiální astma atd.), Intoxikace, špatné návyky těhotné ženy (drogová závislost, kouření, alkoholismus) ), přičemž během těhotenství užíváte léčiva s teratogenním účinkem.

Mozkové arteriovenózní malformace mohou být lokalizovány kdekoli v mozku: jak na jeho povrchu, tak do hloubky. V místě lokalizace AVM není kapilární síť, krevní oběh probíhá přímo z tepen do žil, což způsobuje zvýšený tlak a křečové žíly. Současně může vypouštění krve obcházející kapilární síť vést ke zhoršení přívodu krve do mozkových tkání v místě AVM, což vede k chronické lokální mozkové ischemii..

Klasifikace AVM mozku

Podle jejich typu se malformace mozkových cév dělí na arteriovenózní, arteriální a žilní. Arteriovenózní malformace se skládají z addukční tepny, drenážní žíly a konglomerátu změněných cév umístěných mezi nimi. Rozlišují se fistulární AVM, rakovinné AVM a mikromalformace. Racinous AVMs about about 75% of cases. Izolované arteriální nebo venózní malformace, u nichž jsou klikatě pozorovány pouze tepny nebo pouze žíly, jsou poměrně vzácné.

Podle velikosti se mozkové AVM dělí na malé (průměr menší než 3 cm), střední (3 až 6 cm) a velké (přes 6 cm). Podle povahy drenáže jsou AVM klasifikovány na ty, které mají nebo nemají hluboké drenážní žíly, tj. Žíly, které proudí do přímého sinu nebo do systému velké mozkové žíly. Existují také AVM umístěné uvnitř nebo vně funkčně významných oblastí. Mezi ně patří senzomotorická kůra, mozkový kmen, thalamus, hluboké zóny spánkového laloku, oblast smyslové řeči (zóna Wernicke), Brocovo centrum, týlní laloky.

V neurochirurgické praxi se ke stanovení rizika chirurgického zákroku pro malformace mozkových cév používá klasifikace AVM v závislosti na celkovém skóre. Každému ze značek (velikost, typ odvodnění a umístění ve vztahu k funkčním zónám) je přidělen určitý počet bodů od 0 do 3. V závislosti na bodovaných bodech je AVM klasifikován od nízkého operačního rizika (1 bod) po související s vysokým operačním rizikem kvůli technická složitost jeho eliminace, vysoké riziko úmrtí a invalidity (5 bodů).

Příznaky mozku AVM

Na klinice mozkové AVM se rozlišují hemoragické a torpické varianty kurzu. Podle různých zdrojů představuje hemoragická varianta 50% až 70% případů AVM. Je to typické pro malé AVM s drenážními žilkami a AVM umístěnými v zadní fosse. V takových případech mají pacienti zpravidla arteriální hypertenzi. V závislosti na umístění AVM je možné subarachnoidální krvácení, které představuje přibližně 52% všech případů prasknutí AVM. Zbývajících 48% tvoří komplikované krvácení: parenchymální s tvorbou intracerebrálního hematomu, meningeální s tvorbou subdurálního hematomu a smíšené. V některých případech jsou komplikovaná krvácení doprovázena krvácením do mozkových komor..

Klinika ruptury AVM závisí na jeho umístění a rychlosti průtoku krve. Ve většině případů dochází k prudkému zhoršení stavu, rostoucí bolesti hlavy, poruše vědomí (od zmatenosti po kóma). Parenchymální a smíšené krvácení se spolu s tím projevují fokálními neurologickými příznaky: porucha sluchu, poruchy zraku, paréza a paralýza, ztráta citlivosti, motorická afázie nebo dysartrie.

Torpidní tok je typičtější pro střední až velké mozkové AVM umístěné v mozkové kůře. Je charakterizován klastrovými cefalalgiemi - postupnými záchvaty bolesti hlavy, které trvají ne déle než 3 hodiny. Cephalalgia není tak intenzivní jako při prasknutí AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cefalgie se u řady pacientů vyskytnou záchvaty, které jsou často generalizované. V jiných případech může torpická mozková AVM napodobovat příznaky intracerebrálního nádoru nebo jiné hmoty. V tomto případě je pozorován výskyt a postupné zvyšování fokálního neurologického deficitu..

V dětství existuje samostatný typ cerebrální vaskulární malformace - AVM Galenovy žíly. Patologie je vrozená a spočívá v přítomnosti AVM v oblasti velké žíly mozku. Galenovy žilní AVM tvoří asi třetinu všech případů vaskulárních mozkových malformací vyskytujících se v pediatrii. Vyznačují se vysokou úmrtností (až 90%). Chirurgická léčba prováděná v prvním roce života je považována za nejúčinnější..

Diagnostika AVM mozku

Přetrvávající bolesti hlavy, první epileptický záchvat a výskyt fokálních příznaků mohou být důvodem pro kontaktování neurologa před prasknutím AVM. Pacient podstoupí rutinní vyšetření, včetně EEG, Echo-EG a REG. V případě prasknutí AVM se diagnostika provádí nouzově. Nejinformativnější v diagnostice vaskulárních malformací jsou tomografické metody. Počítačová tomografie a magnetická rezonance mohou být použity jak k vizualizaci mozkové tkáně, tak ke studiu krevních cév. V případě prasknutí AVM je MRI mozku více informativní než CT. Umožňuje identifikovat lokalizaci a velikost krvácení, odlišit jej od jiných objemových intrakraniálních útvarů (chronický hematom, nádor, mozkový absces, mozková cysta).

Při torpidním průběhu AVM, MRI a CT mozku mohou zůstat normální. Pouze cerebrální angiografie a její moderní protějšky, vaskulární CT a MR angiografie, mohou v takových případech detekovat vaskulární malformaci. Studie mozkových cév se provádějí pomocí kontrastních látek. Diagnostiku provádí neurochirurg, který také hodnotí operační riziko a proveditelnost chirurgické léčby AVM. Je třeba mít na paměti, že v případě prasknutí může být v důsledku komprese cév v podmínkách hematomu a mozkového edému tomografická velikost AVM významně menší než skutečná.

Léčba AVM mozku

Arteriovenózní malformace mozku, pokud prasknou nebo pokud existuje nebezpečí takové komplikace, musí být odstraněny. Přednostně plánovaná chirurgická léčba AVM. V případě prasknutí se provádí po odstranění akutního období krvácení a resorpce hematomu. V akutním období je podle indikací možné chirurgicky odstranit vytvořený hematom. Současná eliminace jak hematomu, tak AVM se provádí pouze s lobární lokalizací vaskulární malformace a jejím malým průměrem. U komorového krvácení je jako první indikována vnější ventrikulární drenáž..

Klasické chirurgické odstranění AVM se provádí kraniotomií. Provádí se koagulace addukčních cév, izolace AVM, ligace cév odchylujících se od malformace a excize AVM. Takové radikální transkraniální odstranění AVM je možné, pokud jeho objem není větší než 100 ml a nachází se mimo funkčně významné oblasti. U velkého AVM se často používá kombinovaná léčba.

Když je transkraniální odstranění AVM obtížné kvůli jeho umístění ve funkčně významných oblastech mozku a hlubokých strukturách, provádí se radiochirurgické odstranění AVM. Tato metoda je však účinná pouze u malformací nepřesahujících 3 cm. Pokud velikost AVM nepřesáhne 1 cm, dojde k její úplné vyhlazení v 90% případů a ve 30% případů nad 3 cm. Nevýhodou této metody je dlouhé období (od 1 do 3 let) potřebné k úplné likvidaci AVM. V některých případech je po několik let nutné postupné ozařování malformace..

Metody eliminace mozkových AVM zahrnují také rentgenovou endovaskulární embolizaci tepen vedoucích k AVM. Může být provedeno, když jsou k dispozici katétrové cévy. Embolizace se provádí v několika fázích a její objem závisí na vaskulární struktuře AVM. Úplné embolizace může být dosaženo pouze u 30% pacientů. Mezisoučet embolizace se získá v dalších 30%. V ostatních případech je embolizace úspěšná jen částečně..

Kombinovaná postupná léčba AVM spočívá ve stanovení několika výše uvedených metod. Například v případě neúplné embolizace AVM je další fází transkraniální excize jeho zbývající části. V případech, kdy úplné odstranění AVM selže, se navíc aplikuje radiochirurgická léčba. Tento multimodální přístup k léčbě cerebrálních vaskulárních malformací se ukázal jako nejúčinnější a nejospravedlivější ve vztahu k velkým AVM..

Arteriovenózní malformace mozkových cév: léčba, operace a následky

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku je lokální defekt v architektuře intrakraniálních cév, při kterém se vytváří neuspořádané spojení mezi tepnami a žilami s tvorbou spletité vaskulární koule. Patologie vzniká kvůli chybě v morfogenezi, a proto je hlavně vrozená. Může být jednoduchý nebo běžný.

V mozkové AVM se průtok krve provádí abnormálně: krev z arteriální pánve přímo, obcházející kapilární síť, je přenesena do žilní linie. V malformační zóně neexistuje normální mezilehlá kapilární síť a spojovací uzel je reprezentován píštělemi nebo bočníky v množství 1 nebo více jednotek. Stěny tepen jsou zdegenerovány a chybí jim správná svalová vrstva. Žíly jsou obvykle dilatovány a ředěny v důsledku zhoršené autoregulace průtoku krve mozkem.

AVM mozku, stejně jako aneuryzma, jsou nebezpečné náhlým intracerebrálním krvácením, ke kterému dochází v důsledku prasknutí stěny patologické cévy. Prasklá malformace je plná mozkové ischemie, otoků, hematomů, progrese neurologického deficitu, což pro pacienta nemusí vždy skončit dobře..

Statistiky nemocnosti a důsledků patologie

Arteriovenózní malformace ve struktuře všech patologií s lézemi zabírajícími prostor v mozkových tkáních činí v průměru 2,7%. V obecné statistice akutních netraumatických krvácení v subarachnoidálním prostoru se vyskytuje 8,5% - 9% případů krvácení v důsledku malformací. Mozkové mrtvice - 1%.

Výskyt onemocnění se vyskytuje s následující průměrnou frekvencí za rok: 4 případy na 100 tisíc obyvatel. Někteří zahraniční autoři uvádějí odlišný údaj - 15–18 případů. Přes vrozenou povahu vývoje se klinicky projevuje pouze u 20% - 30% dětí. Navíc věkový vrchol detekce GM AVM u dětí spadá do kojeneckého věku (≈ 13,5%) a do věku 8–9 let (stejné%). Předpokládá se, že dítě s takto diagnostikovanou vaskulární poruchou má mnohem vyšší riziko prasknutí..

Podle statistik se malformace projevují většinou ve věku 30-40 let, proto jsou diagnostikovány častěji u lidí této konkrétní věkové skupiny. Nemoc obvykle probíhá latentně po celá desetiletí, což vysvětluje tuto tendenci definovat ji daleko od dětství. U mužů a žen nebyly ve vývoji mozkových AVM nalezeny žádné sexuální vzorce.

Za přítomnosti malformací GM je pravděpodobnost prasknutí od 2% do 5% ročně, s každým dalším rokem se rizika zvyšují. Pokud již došlo ke krvácení, riziko jeho opakování se významně zvyšuje, a to až o 18%.

Úmrtí způsobená intrakraniálním krvácením, které je často prvním projevem onemocnění (v 55% -75% případů), se vyskytují u 10% -25% pacientů. Úmrtnost na rupturu má podle studií vyšší procento u dětí (23% - 25%) než u dospělých (10% - 15%). Invalidita z následků onemocnění je pozorována u 30% - 50% pacientů. Přibližně 10% - 20% pacientů se vrátí k plné nebo téměř normální kvalitě života. Důvodem tohoto impozantního trendu je pozdní diagnóza, předčasné přijetí kvalifikované lékařské péče..

V jaké části hlavy jsou umístěny AVM mozku??

Běžným umístěním arteriovenózní anomálie je supratentorický prostor (horní mozek), který vede přes stan mozečku. Abychom to objasnili, vysvětlíme to jednodušeji: vaskulární vada se nachází v mozkových hemisférách asi v 85% případů. Převažují cévní léze temenních, čelních, týlních, spánkových laloků mozkových hemisfér..

Obecně platí, že AVM mohou být umístěny v jakémkoli pólu mozku, a to jak v povrchových částech, tak v hlubokých vrstvách (thalamus atd.). Je možné spolehlivě určit přesnou lokalizaci ohniska až po absolvování instrumentálního vyšetření se schopností vizualizace měkkých tkání. Mezi základní principy diagnostiky patří MRI a angiografie. Tyto metody umožňují kvalitativně posoudit pořadí větvení tepen a stavbu žil, jejich vzájemné spojení, kalibr jádra AVM, aferenty tepen, drenáž žil..

Důvody pro vznik arteriovenózního defektu a symptomů

Toto onemocnění je vrozené, proto se v prenatálním období vyskytuje abnormální ukládání krevních cév v určitých oblastech mozku. Spolehlivé důvody pro rozvoj patologie dosud nebyly stanoveny. Podle odborníků však mohou negativní faktory během těhotenství pravděpodobně přispět k abnormální struktuře GM vaskulárního systému u plodu:

• tělo matky dostává vysoké dávky záření;
• nitroděložní infekce přenášené během prenatálního období z matky na dítě;
• chronická nebo akutní intoxikace;
• kouření a pití alkoholických nápojů;
• narkotika, a to i z řady léků;
• léky s teratogenními účinky;
• anamnéza chronických onemocnění u těhotné ženy (glomerulární nefritida, cukrovka, bronchiální astma atd.).

Odborníci se také domnívají, že při vzniku defektu může hrát roli genetický faktor. Až donedávna nebyla dědičnost brána vážně jako příčina patologie. Dnes se dostává stále více zpráv o zapojení tohoto faktoru. Takže v řadě případů jsou vaskulární defekty podobného typu určovány u pokrevních příbuzných pacienta. Pravděpodobně jsou způsobeny zděděnou genovou mutací ovlivňující chromozom 5q, lokus CMC1 a RASA1.

Jak již bylo zmíněno dříve, onemocnění je charakterizováno prodlouženým „tichým“ průběhem, který může trvat desítky let. Diagnóza se naučí buď náhodou v době diagnostického vyšetření struktur mozku, nebo po prasknutí malformace. V několika případech se onemocnění může projevit dříve, než céva praskne. Pak se klinika patologie často projevuje takovými příznaky, jako jsou:

• tinnitus (zvonění, hučení, syčení atd.);
• časté bolesti hlavy;
• konvulzivní syndrom, který je podobný epileptickým záchvatům;
• neurologické příznaky (parestézie, necitlivost, pocity brnění, letargie a apatie atd.).

Klinický obraz ruptury AVM je podobný všem typům intrakraniálního krvácení:

• ostrý vzhled silné bolesti hlavy, rychle postupující;
• závratě, zmatenost;
• mdloby, až do vzniku kómatu;
• nevolnost, zvracení;
• ztráta citlivosti poloviny těla;
• zhoršení zraku, sluchu;
• expresivní afázie, dysartrie (poruchy výslovnosti);
• rychle rostoucí neurologický deficit.

U dětí se onemocnění často projevuje mentální retardací, opožděnými řečovými funkcemi, záchvaty, příznaky srdečního selhání a kognitivní poruchou.

Typy mozkových malformací venózně-arteriálního lůžka

Patologické formace se obvykle vyznačují topografickými a anatomickými charakteristikami, hemodynamickou aktivitou a velikostí. První parametr charakterizuje umístění malformace v mozku, proto jejich jména:

• povrchové AVM - koncentrované v mozkové kůře (na povrchu mozku) a sousedních strukturách bílé hmoty;
• hluboký AVM - lokalizován v hlubinách mozkových gyri, bazálních gangliích, uvnitř komor, ve strukturách kmene GM.

Podle hemodynamické aktivity se rozlišují malformace:

• aktivní - zahrnují smíšený typ AVM GM (nejběžnější typ, ve kterém je detekována částečná destrukce kapilár) a fistulární typ (tepna jde přímo do žíly, kapilární síť je zcela zničena);
• neaktivní - kapilární (telangiectasias), žilní, arteriovenózní kavernózní.

Léze se také hodnotí podle velikosti, zohledňuje se pouze průměr malformační koule. Při diagnostice dimenzí se používají následující názvy AVM:

• mikromalformace - méně než 10 mm;
• malý - od 10 mm do 20 mm;
• střední - 20-40 mm
• velký - 40-60 mm
• obří - více než 6 cm v průměru.

Aby se zabránilo závažnému krvácení a souvisejícím nevratným komplikacím, je nesmírně důležité identifikovat a eliminovat fokus v blízké budoucnosti, před prasknutím. Proč? Vysvětlení je mnohem přesvědčivější - s prasknutím zemře příliš velké procento lidí (až 75% pacientů) na rozsáhlé krvácení, nesrovnatelné se životem..

Je nutné si uvědomit, že cévy AVM jsou příliš náchylné k průlomům, protože jsou vážně vyčerpány v důsledku abnormální struktury a zhoršeného průtoku krve. Velké malformované formace současně vytlačují a poškozují okolní mozkovou tkáň, což představuje další hrozbu pro konzistenci funkcí centrálního nervového systému. Pokud je tedy diagnóza potvrzena klinicky, neměli byste v žádném případě odkládat léčbu..

Metody léčby mozkových vaskulárních malformací

Terapie spočívá v úplné resekci nebo úplné vyhlazení vaskulární vady chirurgickým zákrokem. K těmto účelům se používají 3 typy high-tech operací: endovaskulární léčba, stereotaktická radiochirurgie, mikrochirurgická intervence.

1. Endovaskulární chirurgie. Metoda je vhodná pro ošetření hlubokých a velkých formací. Zákrok se provádí pod rentgenovou kontrolou, anestézie se provádí v celkové anestezii. Tato minimálně invazivní taktika je často počáteční fází léčby před nadcházející otevřenou operací..

• Tenká katétrová trubice je zavedena do patologické části mozku femorální tepnou přes cévy.
• Prostřednictvím vloženého vodicího drátu se do oblasti malformace přivádí speciální adhezivní biomateriál podobný polyuretanové pěně.
• Neurochirurg s pěnovým složením překrývá postižené oblasti, to znamená, že trombuje abnormálně vyvinuté cévy při zachování zdraví.
• Embolizace vám umožňuje „vypnout“ patologický plexus z celkového mozkového oběhu.
• Po operaci je pacient obvykle pod ústavním dohledem po dobu 1-5 dnů.

1. Stereotaktická radiochirurgie. Terapeutická taktika, i když souvisí s angioneurochirurgií, není traumatizující. To znamená, že nedojde k žádnému naříznutí nebo zavedení intravaskulárních sond. Vhodný k léčbě drobných cévních defektů (do 3,5 cm) nebo při lokalizaci léze v neoperovatelné části mozku.

• Radiochirurgie zahrnuje zničení angiómy systémy, jako je Cyber ​​Knife nebo Gamma Knife.
• Zařízení fungují na principu cíleného vystavení anomálii radioaktivním zářením.
• Paprsky jsou vyzařovány z různých stran a sbíhají se v jednom bodě pouze ve vadné oblasti, zdravé struktury nejsou ovlivněny. Výsledkem je, že cévy AVM rostou společně, zaostření je potlačeno.
• Postupy na noži Cyber- nebo Gamma jsou absolutně bezbolestné, během léčby je pacient při vědomí. Zařízení, na jejichž gauči stačí nehybně ležet (od 30 minut do 1,5 hodiny), připomínají tradiční tomografy.
• Při ošetření pomocí gama nože je na hlavu nasazena speciální přilba, která je pevně zafixována. Aby pacient, který nosí helmu, nepociťoval žádné nepohodlí, provádí se povrchová lokální anestézie určitých částí hlavy. Chirurgie CyberKnife nevyžaduje anestezii a umístění hlavy do pevné konstrukce.
• Není potřeba hospitalizace. Může však být nutné podstoupit více než jedno sezení radiochirurgií, aby se konečně odstranily zbytkové účinky GM AVM. Proces vyhlazení někdy trvá 2–4 roky.

1. Přímé mikrochirurgické odstranění. Mikrochirurgie s touto diagnózou je jedinou metodou, která poskytuje nejvyšší šance na radikální vyléčení patologie a minimalizuje riziko recidivy. Je „zlatým standardem“ v léčbě tohoto onemocnění s povrchovou lokalizací a kompaktními formami uzliny.

• Mikrochirurgická operace není úplná bez typické kraniotomie; k provedení základních chirurgických zákroků na mozku je nutné ekonomické otevření lebky.
• Intervence probíhá v celkové endotracheální anestezii, pod dohledem těžkého intraoperačního mikroskopu a ultrazvukového zařízení.
• Aby se zabránilo vypouštění krve zásobující arteriální cévou a žílou, používá se metoda bipolární koagulace, tj. Provádí se kauterizace.
• Dále je jeden blok trepanačním oknem proveden jednostupňovou excizí malformace celého těla s minimální ztrátou krve.
• Na konci operace se otvor v lebce uzavře kostní chlopní, na kůži se aplikuje šev.
• Výboj je možný přibližně 14 dní po operaci. Dále musíte pokračovat v pooperačním zotavení ve specializovaném rehabilitačním centru. Doba rehabilitace je stanovena individuálně.

Video z otevřené operace si můžete prohlédnout na odkazu: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

V určitých situacích je nemožné okamžitě zahájit přímou mikrochirurgii kvůli vysokým peroperačním rizikům, zejména u velkých AVM. Nebo jiná možnost: angiom po stereotaxii nebo embolizaci katetru je kompenzován pouze částečně, což je extrémně špatné. Proto je někdy vhodné obrátit se na postupnou léčbu pomocí postupné kombinace několika angioneurochirurgických metod..

Kde je nejlepší místo k provozu a náklady na operaci

Dobře naplánovaný algoritmus terapeutických akcí pomůže zcela odstranit vaskulární konglomerát bez poškození životně důležitých tkání. Adekvátnost terapie, s přihlédnutím k principu individuality, ušetří z progrese neurologických abnormalit, možného časného relapsu se všemi následnými důsledky.

K operaci nejvyššího orgánu centrálního nervového systému, který je zodpovědný za mnoho funkcí v těle (motorické schopnosti, paměť, myšlení, řeč, čich, zrak, sluch atd.), Je třeba důvěřovat neurochirurgům světové úrovně. Kromě toho by mělo být zdravotnické zařízení vybaveno širokou základnou špičkového moderního intraoperačního vybavení..

V cizích zemích s vysoce rozvinutou neurochirurgií jsou služby drahé, ale tam, jak se říká, přivedou pacienty zpět k životu. Mezi oblíbené oblasti stejně pokročilé v mozkové chirurgii patří Česká republika, Izrael a Německo. Na českých klinikách jsou ceny za léčbu arteriovenózních malformací nejnižší. Nízká cena a dokonalá kvalifikace českých neurochirurgů učinily z České republiky nejoblíbenější destinaci. Tento stát hledají nejen pacienti z Ruska a Ukrajiny, ale také pacienti z Německa, Izraele a dalších zemí. A krátce o cenách.

Pojem malformace, typy a léčba. odkaz

Malformace (Malformace, latinsky malus - špatná a formátová - výchova, formace) - jakákoli odchylka od normálního fyzického vývoje, vývojové anomálie, vedoucí k hrubým změnám ve struktuře a funkci orgánu nebo tkáně. Může se jednat o vrozenou nebo získanou vývojovou vadu, která se může objevit v důsledku jakéhokoli onemocnění nebo poranění.

Cévní malformace se týká abnormálního spojení tepen, žil nebo obou. Zahrnuje malformaci normálních žil (venózní angióm) nebo tepny, které procházejí přímo do žil (arteriovenózní malformace nebo AVM). Tyto malformace jsou vrozené a přesná příčina není známa..

Rozsah vaskulárních malformací se velmi liší. Velké malformace mohou způsobit bolesti hlavy, stlačení mozku, krvácení a epileptické záchvaty..

Nejčastěji existuje takový typ vaskulárních malformací jako arteriovenózní. Je charakterizován prokládáním zkroucených tenkostěnných cév, které spojují tepny a žíly. Na základě mnoha studií jsou tyto cévy vytvořeny z arteriovenózních píštělí, které se časem zvětšují. V důsledku tohoto onemocnění se nosné tepny rozšiřují a jejich stěny hypertrofují výtokovými žilami, protéká arteriální krev..

V lékařské praxi existují malé i velké malformace. U vysoce pokročilých malformací je průtok krve dostatečně silný, aby významně zvýšil srdeční výdej. Žíly pocházející z malformací vypadají jako obrovské pulzující cévy.

Arteriovenózní malformace se mohou tvořit ve všech částech mozkových hemisfér, v mozkovém kmeni a v míše, ale největší z nich se tvoří v zadních částech mozkových hemisfér. U mužů jsou arteriovenózní malformace častější a mohou se objevit u různých členů rodiny v průběhu jedné nebo více generací..

Tato onemocnění se obvykle vyskytují od narození, ale objevují se ve věku od 10 do 30 let a ve vzácných případech po 50. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří bolesti hlavy (mohou být jednostranné, pulzující) a epileptické záchvaty..
V přibližně 30% případů dochází k parciálním záchvatům (záchvaty, při nichž dochází k patologické aktivaci izolované skupiny neuronů v jedné z mozkových hemisfér) a v 50% je pozorováno intrakraniální krvácení. Krvácení je nejčastěji intracerebrální a do subarachnoidálního prostoru (dutina mezi arachnoidem a pia mater) vstupuje jen malá část krve..

Opakovaná krvácení v prvních týdnech onemocnění jsou extrémně vzácná, proto lékaři nepředepisují antifibrinolytické léky (snižují fibrinolytickou aktivitu krve).

V lékařské praxi jsou známy případy jak masivního krvácení, které rychle vedlo k smrti, tak malých (o průměru asi 1 cm). Ve druhé z možností je doprovázen pouze minimálními fokálními neurologickými patologiemi nebo je asymptomatický.

Diagnóza AVM je stanovena pomocí magnetické rezonance (MRI), počítačové tomografické angiografie (CT angiografie) a cerebrální angiografie. AVM mohou dráždit okolní mozek a způsobovat záchvaty a bolesti hlavy. Neošetřené AVM se mohou zvětšit a prasknout, což vede k intracerebrálnímu krvácení a neopravitelnému poškození mozku.

Existují tři typy malformační léčby: přímé mikrochirurgické odstranění, stereotaktická radiochirurgie a embolizace (zablokování cév) pomocí neuroendovaskulární metody. Ačkoli mikrochirurgická léčba často odstraní celou malformaci, v některých případech se používá kombinace různých metod. Použití stereotaktické radiochirurgie je bohužel možné pouze tehdy, pokud velikost malformace není větší než 3,5 cm. Zánět ve stěně cévy, který způsobuje záření, vede k postupnému (až 2 roky) uzavření malformace. Během embolizace se tenký katétr zavede do lumen krmné nádoby a vstříkne se lepidlo nebo malé částice. Někdy neuroendovaskulární technika umožňuje přímé odstranění nebo snížení malformace pro stereotaktickou radiochirurgii.

Dalším typem malformace je Chiariho malformace - vrozené poruchy struktury mozku, které se vyznačují nízkou polohou mozkových mandlí.

Toto onemocnění je pojmenováno po rakouském patologovi Hansi Chiari, který v roce 1891 popsal několik typů abnormalit v mozkovém kmeni a mozečku. Anomálie Chiari I a II jsou nejčastější, a proto si o nich v budoucnu budeme jen povídat..

U Chiariho malformace nízko položené mozečkové mandle brání volnému oběhu mozkomíšního moku mezi mozkem a míchou. Mandle blokují foramen magnum, jako korek ucpává úzké místo. V důsledku toho je narušen odtok mozkomíšního moku (mozkomíšního moku) a vyvíjí se hydrocefalus (mozková kapka).

Chiariho malformace typu I je charakterizována posunem cerebelárních mandlí směrem dolů přes foramen magnum k horní míše. Tento typ malformace je spojen s hydromyelií (zvětšení centrálního kanálu míchy) a obvykle se projevuje v dospívání nebo dospělosti.

Nejběžnějším příznakem je bolest hlavy. Zvláště charakteristická je bolest v týlní oblasti, která se zhoršuje kašláním a napínáním; bolest krku; slabost a zhoršená citlivost rukou; nestabilní chůze; dvojité vidění, rozmazaná řeč, potíže s polykáním, zvracení, tinnitus.

U dospívajících jsou hlavními příznaky zhoršená flexe a snížená síla v pažích, ztráta bolesti a teplotní citlivost v horní polovině těla a paží..

Léčba: neurochirurgická operace k dekompresi zadní fossy.

Pokud je přítomen hydrocefalus, provede se bypass.

Chiariho malformace typu II, nazývaná také Arnold Chiariho malformace.

Tato nemoc je pojmenována po německém patologovi Juliusovi Arnoldovi, který tuto chorobu popsal v roce 1984.
Výskyt tohoto onemocnění se pohybuje od 3,3 do 8,2 pozorování na 100 tisíc obyvatel..

S anomálií Arnolda Chiariho dochází k vrozenému zvětšení průměru foramen magnum. Spodní část mozečku (mozečkovitá amygdala) může vypadnout a zaklínit se do zvětšeného otvoru, což vede k vzájemnému stlačení mozečku a míchy. V kombinaci je také možný hydrocefalus (zvýšený tlak tekutin v lebeční dutině), kardiovaskulární anomálie, uzavřený řitní otvor a další poruchy trávicího traktu, zhoršený vývoj urogenitálního systému.

Ačkoli příčina Chiariho malformace není přesně známa, existuje několik dobře podložených teorií, které naznačují posunutí mozečku v důsledku zvýšeného tlaku v nadmořských oblastech..

Diagnóza je pomocí magnetické rezonance. V případě potřeby se provádí počítačová tomografie s trojrozměrnou rekonstrukcí týlní kosti a krčních obratlů. Zobrazování magnetickou rezonancí umožňuje neurochirurgům přesně určit míru cerebelárního posunutí, určit tvar malformace a stupeň progrese onemocnění.

Příznaky malformace Arnolda Chiariho jsou závratě a / nebo nestabilita (mohou se zhoršit při otáčení hlavy); hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) v jednom nebo obou uších (může se zvýšit při otáčení hlavy); bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšením svalového tonusu krku (bolestivé body pod zadní částí hlavy); nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulv). V závažnějších případech je to možné: přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné poruchy vidění (mohou se objevit při otáčení hlavy); třes paží, nohou, porucha koordinace pohybů; snížená citlivost části obličeje, části trupu, jedné nebo více končetin; slabost svalů části obličeje, části trupu, jedné nebo více končetin; nedobrovolné nebo obtížné močení; ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

V závažných případech je možné vyvinout stavy, které ohrožují mozkový infarkt a míchu..

Léčba Chiariho malformací a souběžné syringomyelie (chronické progresivní onemocnění nervového systému, při kterém se tvoří dutiny v míše) je bohužel možné pouze chirurgicky. Operace spočívá v lokální dekompresi nebo umístění bočníku CSF. Lokální dekomprese se provádí v anestezii a spočívá v odstranění části týlní kosti a zadních polovin krčku I a / nebo II krčních obratlů na místo, kde sestupují mozečkové mandle. Tato účinná operace rozšiřuje foramen magnum a zmírňuje kompresi mozkového kmene, míchy a cerebelárních mandlí. Během operace je také otevřena dura mater, silná membrána obklopující mozek a míchu. Náplast z jiné tkáně (umělá nebo odebraná samotnému pacientovi) je všita do otevřené dura mater pro větší volný průchod mozkomíšního moku.

Méně často se provádějí operace k odtoku mozkomíšního moku z rozšířené míchy do hrudníku nebo břišní dutiny pomocí speciální duté trubice s chlopní (bočníkem) nebo do intratekálního prostoru. Někdy se tyto operace provádějí ve fázích..