Federální státní rozpočtová instituce
Federální centrum pro neurochirurgii
Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace (Ťumeň)

Arnold-Chiariho anomálie se nazývá vrozená patologie vývoje rhomboidního mozku, ve které existuje nesoulad mezi velikostmi zadní lebeční fossy a strukturami mozku umístěnými v této oblasti. Je charakterizován sestupem mozečkových mandlí a mozkového kmene do foramen magnum, následovaný jejich porušením na této úrovni.

Tato anomálie se vyskytuje v 3,5-8 případech na 100 000 lidí. Když se objeví příznaky jeho vývoje, je nutné kontaktovat genetiky a neurochirurgy.

Anatomické rysy a příčiny Arnold-Chiariho malformace

Předpokládá se, že hlavními důvody pro rozvoj anomálie Arnold-Chiari jsou:

• Traumatické poranění způsobené porodním traumatem;
• Dědičné důvody;
• Hydrodynamický šok mozkomíšního moku způsobený jeho akumulací v dutině IV komory, následovaný arteriální pulzací, která způsobí expanzi centrálního kanálu míchy.

Cerebellum se nachází v zadní fosse. Jeho spodní část - mandle - by měla být normálně o něco vyšší než foramen magnum (druh hranice mezi páteří a lebkou).

S rozvojem anomálií se cerebelární amygdala nachází v páteřním kanálu (pod foramen magnum), což narušuje volný oběh mozkomíšního moku mezi míchou. V důsledku zablokování velkého týlního foramenu je narušen odtok mozkomíšního moku, v důsledku čehož se může vyvinout hydrocefalus..

Arnold-Chiariho malformační příznaky

Příznaky malformace Arnold-Chiari závisí na typu jejího vývoje. Dnes v medicíně používají klasifikaci nemoci přijatou od roku 1891, která zahrnuje:

• Typ 1, charakterizovaný sestupem struktur páteřní fossy do páteřního kanálu (obvykle pod rovinu foramen magnum);
• Typ 2, při kterém dochází k kaudální dislokaci medulla oblongata, dolních částech červa a IV komoře. V tomto případě se hydrocefalus vyskytuje poměrně často;
• Typ 3, charakterizovaný hrubým kaudálním posunem všech struktur zadní lebeční fossy (extrémně vzácné);
• Typ 4, ve kterém je pozorována hypoplázie mozečku bez jejího posunu směrem dolů.

V tomto případě jsou obvykle patologie typu 3 a 4 neslučitelné se životem..

Ve většině případů se anomálie vyskytuje na pozadí syringomyelie (patologie míchy), při které je pozorována tvorba cyst v míše, což vyvolává vývoj progresivní myelopatie.

Mezi hlavní příznaky malformace Arnold-Chiari patří:

• Bolest v cervikookcipitální oblasti, která se zvyšuje s kýcháním nebo kašláním;
• Závratě a mdloby;
• Snížení citlivosti (teploty a bolesti) v rukou a snížení svalové síly;
• Spasticita paží a nohou;
• Snížená zraková ostrost.

V pokročilejších případech mohou být přidány tyto příznaky:

• Apnoe;
• Nějaké oslabení hltanového reflexu;
• Rychlé nedobrovolné pohyby očí.

Komplikace anomálie Arnold-Chiari

S progresí Arnold-Chiariho malformace mohou nastat různé komplikace:

• Hydrocefalus, charakterizovaný akumulací přebytečné tekutiny v mozku. V tomto případě může být nutné umístit pružnou trubici, aby ji bylo možné sledovat;
• Ochrnutí způsobené kompresí míchy. V některých případech může přetrvávat i po operaci;
• Syringomyelia, charakterizovaná tvorbou patologické dutiny v mozku nebo míše, která při plnění tekutinou může vést k narušení fungování míchy.

Kromě toho se může objevit obrna hlavových nervů, deformace páteře a chodidel..

Diagnostika a léčba malformací Arnold-Chiari

Anomálie se často nijak neprojevuje a je objevena náhodou během diagnostických postupů. Když se objeví příznaky, provede se pro diagnostiku MR vyšetření mozku, a aby se vyloučila syringomyelie, provedou se další části míchy (hrudní a krční).

Konzervativní léčba anomálie Arnold-Chiari se provádí se syndromem malé bolesti, který zahrnuje použití svalových relaxancií a nesteroidních protizánětlivých léků. Pokud po několik měsíců nedojde ke zlepšení a je také pozorována progrese onemocnění (výskyt neurologického deficitu, projevující se ve formě necitlivosti a slabosti končetin), doporučuje se provést operaci.

Účelem operace u Arnold-Chiariho anomálie je zvětšit velikost zadní lebeční fossy, což umožňuje eliminovat kompresi nervových struktur a normalizovat tok mozkomíšního moku. Z tohoto důvodu je obvykle možné zlepšit stav pacienta a zabránit rozvoji progrese anomálie.

Po chirurgickém ošetření Arnold-Chiariho malformace se klinické projevy syringomyelie ve většině případů stabilizují a je také pozorován růst nádoru. U 1/4 operovaných pacientů je pozorován pokles pohybových poruch, avšak ve 20–40% případů po dočasném zlepšení a stabilizaci může dojít k relapsu a další progresi patologie..

Chybná prognóza chirurgického zákroku na Arnold-Chiariho anomálii se zpravidla vyskytuje na pozadí těžké svalové atrofie, závažných disociovaných senzorických poruch na většině povrchu těla, závažné skoliózy a dlouhé anamnézy onemocnění.

Chiariho malformace

Chiariho malformace (termín Arnold-Chiariho malformace platí pro druhý typ onemocnění) je onemocnění charakterizované herniálním výčnělkem mozečkových mandlí do páteřního kanálu skrz foramen magnum.

Známky Chiariho malformace

Výchozím bodem pro diagnózu je dystopie (vynechání) mozkových mandlí 5 mm pod podmíněnou čárou (McRaeova čárka). Pro posouzení stupně sestupu se podle údajů MRI od této čáry nakreslí kolmo na spodní pól mandlí. Ve velkém% případů (až 70%) lze Chiariho malformace kombinovat s syringomyelií - tvorbou cystických dutin v míše. Méně časté u Chiari I Malformace je přítomnost hydrocefalu.

U dospělých pacientů je nejtypičtější první typ Chiariho malformace, zatímco Chiariho malformace druhého typu se častěji projevuje a diagnostikuje u dětí. Toto onemocnění obecně odhaluje jasný nesoulad v poměru mozkových a kostních struktur na úrovni kraniovertebrálního spojení. To se děje kvůli nedostatečnému rozvoji kostních prvků, které tvoří takzvanou zadní lebeční fossu, kde je náš mozek normálně umístěn pohodlně a pohodlně. Výsledkem je, že na pozadí normálně se rozvíjejících mozkových struktur v této oblasti jsou mozečkové mandle „vtlačeny“ do páteřního kanálu, mění svůj tvar (jsou špičaté), vytlačují nervové a cévní struktury a dráhy v této oblasti a vedou k narušení normálního procesu oběhu mozkomíšního moku - odtoku míchy kapaliny.

Z tohoto důvodu je nejběžnějším projevem Chiariho malformace takzvaná bolest hlavy proti kašli. To znamená bolest hlavy v cervikookcipitální oblasti, zhoršená kašláním, napínáním, hraním na dechové nástroje atd..

Mezi další běžné příznaky Chiariho malformace patří diskoordinace (nestabilita při chůzi, nešikovnost při provádění přesných pohybů, změny rukopisu atd.), Chrapot, dusení při jídle, necitlivost a slabost končetin.

Za přítomnosti MR známek Chiariho malformace je vhodné provést studii krční páteře, aby se vyloučila / potvrdila současná syringomyelie.

Chiariho malformační léčba

V současné době je pro Chiariho malformaci známo více než 20 typů chirurgických zákroků. Všechny z nich, tak či onak, jsou zaměřeny na odstranění rozporu mezi poměrem kostních a nervových struktur. Rozsah se pohybuje od zastaralých radikálních technik doprovázených resekcí (odstraněním) cerebelárních mandlí až po minimálně invazivní techniky omezené na resekci kostních prvků na úrovni kraniovertebrálního spojení, které se nejčastěji používá u dětí..

V přítomnosti souběžného hydrocefalusu, jako první fáze chirurgické léčby, je nutné provést endoskopickou ventrikulostomii fundusu třetí komory, která téměř úplně nahradila dříve instalované silikonové zkratovací systémy. U určitého procenta pacientů trpících hypertenzně-hydrocefalickým syndromem stačí provést ETV, aby se zmírnily stávající potíže. Většina pacientů trpících příznaky poškození struktur zadní lebeční fossy a kraniovertebrálního spojení však vyžaduje kraniovertebrální dekompresi..

Obecně přijímaným zlatým standardem pro chirurgickou korekci Chiariho malformace typu I je operace - dekomprese úrovně kraniovertebrálního spojení s plastickou tvrdou hmotou. Podstatou metody je eliminovat stávající kompresi na strukturách této oblasti, zvýšit „užitečný“ objem zadní lebeční fossy a normalizovat proces oběhu mozkomíšního moku. Je třeba poznamenat, že navzdory skutečnosti, že pozitivních výsledků s dostatečnými zkušenostmi chirurga a adekvátně provedeným chirurgickým zákrokem lze dosáhnout ve více než 80% případů, je úkolem chirurga alespoň zastavit patologický proces. To znamená, aby se zabránilo dalšímu nárůstu neurologických příznaků u pacientů s Chiariho malformací.

V pooperačním období nejrychleji ustupují přetrvávající bolesti hlavy a zhoršená koordinace, charakteristické pro většinu pacientů. Regrese příznaků spojených přímo s tvorbou syringomyelie nastává o něco později. K posouzení výsledků chirurgické léčby se v průměru šest měsíců po operaci provádí kontrolní MRI studie, která umožňuje posoudit normalizaci poměru struktur na úrovni kraniovertebrálního spojení, dynamiku velikosti injekční stříkačky. Při hodnocení výsledků chirurgické léčby se však nejdříve zaměříme na klinický obraz, tedy na dynamiku symptomů onemocnění, jako nejdůležitější složku pro každého z našich pacientů..

Neurochirurgové

Přihlaste se ke konzultaci s neurochirurgem specializujícím se na chirurgickou léčbu Chiariho malformací.

Jaká je podstata anomálie Arnolda Chiariho, jak nebezpečná je tato patologie, metody její léčby

Lékaři rozlišují tři typy Chiariho malformací. Závisí na změnách ve struktuře mozkové tkáně pronikající do oblasti páteře, jakož i na typu poruch v práci a fungování míchy a mozku.

Obvykle neexistují žádné příznaky této nemoci, takže není nutné ji léčit. Tento syndrom se často vyskytuje pouze při vyšetřování jiných nemocí..

Navzdory zdánlivé neškodnosti mohou být důsledky anomálie Arnolda Chiariho hrozné.

Co je to za jev?

Malformace Arnolda Chiariho je vzácná. U tohoto onemocnění se zadní část mozku pohybuje do kaudálního směru a spadá do foramen magnum.

Na tomto místě může člověk cítit tažnou bolest, někdy se mohou objevit neurologické abnormality. Existuje pouze jedno řešení tohoto problému - chirurgický zákrok, obvykle bypass nebo dekomprese fossy..

Klasifikace anomálií

Anomálie Arnolda Chiariho má různou závažnost, takže existují čtyři typy anomálií.

1. První typ se vyznačuje vynecháním mozkových mandlí, jsou umístěny pod otvorem v zadní části hlavy. To lze najít u teenagera nebo dospělého. V této fázi lze hydromyelii detekovat, když se v centrálním kanálu míchy objeví tekutina.
2. Druhý typ je charakterizován projevem bezprostředně od narození dítěte. Lze předpokládat, že mandle mozečku a prodloužené míchy vycházejí zadní částí hlavy. S takovým onemocněním je v míše vždy tekutina a někdy může stále existovat vrozená míšní kýla.
3. Třetí typ je charakterizován zvláštním umístěním mozečku a prodloužené míchy v meningocele cervikookcipitální oblasti.
4. U čtvrtého typu je diagnostikována téměř úplná absence mozečku. Navíc to neklesá. Tento stav se také nazývá Dandy-Walkerův syndrom, kdy se k této patologii přidává hydrocefalus, syringomyelie, někdy se mohou objevit cysty na zadní straně lebky.

U druhého a třetího typu anomálie Arnolda Chiariho mohou existovat další příznaky z nervového systému:

• polymicrogyria;
• heterotopie mozku;
• cysty při otevírání Mozhandi;
• změny v corpus callosum;
• změny v práci subkortexu;
• změna ve struktuře sylvianského zásobování vodou;
• se může objevit tentorium a srp mozečku.

Příznaky

Typické příznaky malformace Arnolda Chiariho jsou:

• Časté bolesti v zadní části hlavy, které se zhoršují při kašli a kýchání.
• Bolest hlavy v důsledku zvýšeného tlaku nebo napětí krku.
• Závratě, ztráta vědomí, pokud náhle otočíte hlavu nebo vstanete.
• Klesající vize.
• Necítím se dobře.
• Tělesná teplota pod normální hodnotou, bolest v rukou.
• Slabost ve svalech paží.
• Spasticita prstů.
• Je pozorována apnoe.
• Stává se obtížné spolknout.
• Mozek přestává ovládat pohyby žáků.
• Problémy s močením.
• Škubající oči.
• Tinnitus, pokud se ohnete nebo otočíte.
• Třes rukou a nohou.
• Problémy s koordinací.
• Problémy s rozvojem jemné motoriky.
• Ztráta pocitu těla.
• Oslabené svaly, které ztěžují chůzi nebo zvedání věcí.
• Mozkový infarkt (spinální nebo cerebrální).

Důvody vzhledu

Až dosud neexistuje přesná odpověď, odkud tato nemoc pochází. Někteří neurologové tvrdí, že hmota má nesprávnou velikost lidské lebky, protože je v ní málo místa, mozek se nevejde a jeho části přesahují lebku.

Existuje také možnost, že tento jev je způsoben příliš velkou velikostí mozku, za kterou hlava nemá čas růst, takže je orgán nucen být umístěn jiným způsobem a pohybovat mozečkem mimo lebku.

Existuje další verze anomálie Arnolda Chiariho. S mírnou závažností onemocnění po dlouhou dobu se může prudce zhoršit v důsledku hydrocefalu. Tekutina ovlivňuje velikost mozkových komor a zvětšuje velikost této části mozku.

Malformace neumožňuje normální vývoj vazivového aparátu okcipitálně-cervikální části těla. Proto při úderu nebo jiném poranění mozek trpí ještě více, objevují se příznaky projevu.

Pokud během těhotenství měla žena ektopii děložního čípku, existuje vysoká pravděpodobnost, že dítě bude mít tento syndrom. Pokud to zjistíte v raných fázích, můžete těhotenství ukončit. Jiné důvody dosud nebyly identifikovány.

Komplikace

Lidé se syndromem Arnolda Chiariho nemusí mít po dlouhou dobu závažné patologické stavy, ale pokud se onemocnění začne rozvíjet, může to mít vážné následky..

• akumulace tekutiny v lebce kolem mozku;
• vývoj paralýzy, pokud se kolem míchy hromadí tekutina, a chirurgický zákrok ne vždy v této situaci pomůže;
• Syringomyelia je cysta v páteři, kde je tekutina. Tato formace tlačí na míchu a narušuje její práci;
• srdeční vady jsou vzácné;
• dýchací problémy;
• zápal plic v důsledku stagnace;
• nízká inteligence.

Diagnostika

Chcete-li provést diagnózu, potřebujete znát stupeň vývoje onemocnění, abyste mohli upravit taktiku léčby. Důležité je také celodenní vyšetření a několik procedur: echo- a elektro-EG mozku, reoencefalografie.

Jejich výsledky však nemohou důkladně potvrdit diagnózu, protože ukazují pouze úroveň intrakraniálního tlaku..

Rentgenové paprsky lebky jsou potřebné k identifikaci abnormalit ve struktuře kostí, které jsou charakteristické pro toto onemocnění.

CT a MSCT mozku nedávají lékařům dobrý pohled na oblast kraniovertebrálního spojení a také neukazují stav měkké hmoty mozku v zadní části lebky.

Proto se k diagnostice anomálie Arnolda Chiariho používá magnetická rezonance, pomocí které můžete vidět stav mozku i míchy..

Pokud je nutné dítě vyšetřit, bude mu podáno sedativum, protože postup vyžaduje úplnou nehybnost.

Kromě MRI mozku může být nutné vyšetření oblasti krku a hrudníku. K tomu dochází, pokud existuje možnost detekce cyst na páteři, které tlačí na míchu..

MRI je také nejlepší volbou, protože může vykazovat drobné abnormality ve fungování nervového systému, které naznačují přítomnost onemocnění.

Léčba

Užívání léků na anomálii Arnolda Chiariho je oprávněné, pouze pokud si pacient stěžuje pouze na bolesti v zadní části hlavy nebo krku. Byly vyvinuty léky, které zmírňují zánět a zmírňují bolest.

Pokud to nepomůže a nemoc postupuje, budete muset souhlasit s operací. Chirurgové eliminují všechny možné projevy anomálií, které vyvíjejí tlak na mozek, mohou obnovit cirkulaci mozkomíšního moku.

Obvykle existují dvě možnosti operací:

• pitva koncového vlákna;
• dekomprese díry v zadní části hlavy nebo kranioktomie.

Pitva filum terminale

Výhody této taktiky léčby anomálie operace Arnolda Chiari jsou následující:

• Práce chirurga trvá jen 45 minut. Všechny akce nevyžadují vážný invazivní zásah, zatímco všechny části mozku lze vrátit na své místo.
• Po operaci je zotavení rychlé, není nutná žádná rehabilitace.
• Po zákroku je smrt osoby z této anomálie vyloučena..
• Jsou odstraněny nejen důsledky, ale také příčiny vzniku malformací a řada dalších onemocnění.
• Úmrtnost na takový postup je nulová..
• Po operaci hydrocefalus nezačne kvůli posunu mandlí.
• Osoba se cítí lépe, ale nemoc se nevyvíjí.
• Krevní oběh začíná lépe fungovat, nervový systém obnovuje své funkce.
• Schopnost žít život naplno.

Tato operace má některé nevýhody:

1. Malá jizva na ocasní kosti.
2. Po operaci bude místo řezu bolet několik dní.
3. Vzhledem ke stažení spasticity se zdá, že v končetinách je menší síla.
4. Díky lepšímu přívodu krve do mozku se může aktivita tohoto orgánu zvýšit..
5. Během zotavení se člověk může cítit nepříjemně, ale tento stav rychle pomine.

Kraniotomie

Výhody takové operace k dekompresi šíje:

• Výsledek je viditelný několik dní po zákroku.
• Rychlá smrt z této nemoci určitě nebude..

Nevýhody dekomprese s anomálií Arnolda Chiariho jsou však mnohem více:

1. Příčina anomálie nezmizí.
2. Úmrtnost může být až tři procenta.
3. Práce chirurga má silný vliv na tělo, pacient může být postižený.
4. Došlo ke zlepšení, ale ne tak velké jako u první léčby.
5. Může se objevit mozkový edém.
6. Může se objevit pneumoencefalie.
7. Po operaci se může objevit hydrocefalus.
8. Tetraparéza paží a nohou.
9. Během procedury může zmizet asi 14% objemu mozkomíšního moku.
10. Embolie.
11. Neurologické deficity ve vzácných případech, v závislosti na oblasti intervence.
12. Infekce v lebce, která způsobí meningitidu nebo absces v mozku.
13. Hemodynamické změny mozkového kmene.
14. Vzhled epidurálního hematomu.
15. Mozkové krvácení.
16. Intraaxiální krvácení, které způsobuje neurologické deficity.

Před jakýmkoli typem operace lékaři pečlivě vyšetřují pacienta, aby pochopili, která možnost bude v tomto případě relevantnější, a také studovali vlastnosti těla, které se mohou stát kontraindikací pro operaci.

Lidé s takovou anomálií mohou žít dlouho, ale nežít si život naplno. Proto jsou ukázány operace, které umožňují zažít všechny radosti ze života bez omezení..

Všechny metody léčby mají své vlastní indikace, takže je vždy zvolena metoda, která nejméně poškodí osobu..

Arnold-Chiari anomálie

Dohodnout si schůzku

Lékaři klasifikují anomálii Arnold-Chiari do 3 typů, v závislosti na struktuře mozkové tkáně, která se pohybuje do míchy, a na přítomnosti patologie ve vývoji mozku nebo míchy.

Mnoho pacientů se syndromem Arnolda Chiariho nemá známky nebo příznaky onemocnění a nevyžaduje léčbu. Toto onemocnění je detekováno pouze při diagnostice v souvislosti s jinými nemocemi. V závislosti na typu a závažnosti však může Arnold-Chiariho syndrom u pacientů způsobit řadu problémů..

Arnold-Chiariho malformační příznaky

Bolest hlavy vyvolaná kašlem, kýcháním nebo fyzickou námahou; Necitlivost a brnění v rukou; Porušení teplotní citlivosti v rukou, časté popáleniny; Bolest v zadní části hlavy a krku (pravidelně klesající k ramenům); Nerovnoměrná chůze (problém udržet rovnováhu) Špatná koordinace rukou (jemná motorika)

Kdy navštívit lékaře

Pokud vy nebo vaše dítě máte jakékoli známky nebo příznaky, které mohou souviset s Arnold-Chiariho syndromem, poraďte se s lékařem.

Vzhledem k tomu, že mnoho příznaků malformace Arnold-Chiari může být spojeno s jinými zdravotními problémy, je důležité důkladně se podrobit fyzickému vyšetření. Bolest hlavy může být například způsobena migrénou, onemocněním dutin nebo nádorem v mozku nebo míše. Další příznaky a příznaky jsou spojeny s dalšími zdravotními stavy, jako je roztroušená skleróza, syndrom karpálního tunelu, cervikální osteochondróza a cervikální kýly.

Příčiny anomálie Arnold-Chiari

Arnold-Chiariho syndrom je abnormalita ve vývoji mozku, ve které je oblast lebky obsahující mozeček příliš malá nebo deformovaná, což způsobuje stlačování mozku. Nejnižší část mozečku nebo mandlí je přemístěna do horní části páteřního kanálu. Dětská forma, syndrom III. Typu Arnold-Chiari, je vždy spojena s myelomeningocele (kýla míchy a mozkových blan). Forma pro dospělé - syndrom typu Chiari I - se vyvíjí kvůli nedostatečně velké zadní části lebky.

Když je mozeček zatlačen do horní části páteřního kanálu, může bránit normálnímu toku mozkomíšního moku, který chrání mozek a míchu. Porucha oběhu mozkomíšního moku může vést k zablokování signálů přenášených z mozku do základních orgánů nebo k hromadění mozkomíšního moku v mozku a míše. Cerebelární tlak na míchu nebo dolní část mozkového kmene může způsobit syringomyelii.

Rizikové faktory

Existují důkazy, že malformace Arnold-Chiari je dědičnou chorobou. Studie zkoumající možnou dědičnou složku tohoto onemocnění jsou však v rané fázi..

Vyšetření a diagnostika

Proces diagnostiky začíná rozhovorem s lékařem a úplným fyzickým vyšetřením. Váš lékař se vás zeptá, zda máte příznaky, jako jsou bolesti hlavy a krku, a požádá vás, abyste bolest popsali.

Pokud trpíte bolestmi hlavy, ale příčina příznaku není vašemu lékaři jasná, budete požádáni o provedení vyšetření magnetickou rezonancí (MRI), které vám pomůže zjistit, zda máte Chiariho malformaci..

Komplikace

U některých pacientů se Arnold-Chiariho syndrom může stát progresivním onemocněním a vést k vážným komplikacím. Jiní nemusí mít příznaky spojené s onemocněním a nepotřebují žádný zásah.

Komplikace spojené s tímto stavem zahrnují:

Hydrocefalus. Tato akumulace přebytečné tekutiny v mozku může vyžadovat umístění pružné trubice (bočníku) k odtoku a odtoku mozkomíšního moku do jiné části těla.

Ochrnutí. Paralýza se může vyvinout v důsledku stlačení míchy. Ochrnutí může přetrvávat i po operaci.

Syringomyelia. U některých lidí s Arnold-Chiariho syndromem se rozvine stav zvaný syringomyelie, při kterém se v páteři tvoří dutina nebo cysta (abnormální dutina v mozku nebo míše). Ačkoli mechanismus, kterým je Chiariho syndrom spojen s syringomyelií, není jasný, může být spojen s traumatem nebo vytěsňováním nervových vláken v míše. Když se vytvoří dutina, naplní se tekutinou a může narušit míchu..

Arnold-Chiariho léčba malformací

Léčba malformací Arnold-Chiari závisí na závažnosti a stavu pacienta. Při absenci příznaků nebo v případě, že primárními příznaky jsou bolest hlavy nebo jiné typy bolesti, lze doporučit sledování s pravidelnými kontrolami a léky proti bolesti. Někteří pacienti mají úlevu od užívání protizánětlivých léků. To může zabránit nebo oddálit operaci. V případě závažných příznaků onemocnění, za přítomnosti syringomyelie a silného sestupu mozečkových mandlí do míchy míchy, je vhodné provést operaci. Účelem operace je zastavit progresi změn ve struktuře mozku a páteře a stabilizovat příznaky. S úspěšným výsledkem operace klesá tlak na mozeček a míchu a obnovuje se normální odtok mozkomíšního moku. Při nejběžnějším chirurgickém zákroku na malformaci Arnold-Chiariho - nazývaném kraniektomie zadní fossy nebo dekomprese zadní fossy - chirurg odstraní malý kousek kosti v zadní části lebky, uvolní tlak a poskytne více prostoru mozku.

Arnold-Chiariho léčba malformací v Izraeli - jedinečné operace a zkušení odborníci

Izraelští neurochirurgové mají obrovské klinické zkušenosti s chirurgickou léčbou nejširší škály vrozených a získaných anomálií míchy a mozku. Tisíce takových zákroků se každoročně provádějí na místních klinikách, takže specialisté společnosti Top Assuta patří k nejvíce vyškoleným odborníkům v této oblasti. Totéž platí pro diagnostiku - pro stanovení přesné diagnózy stačí strávit tři až čtyři dny vyšetřením pacienta, poté lékaři začnou připravovat terapeutický program.

V Top Assuta se k léčbě této anomálie používá celá řada moderních typů chirurgických zákroků - od disekce vlákna míchy až po dekompresní chirurgii. Výsledkem těchto intervencí je výrazné zlepšení symptomů u nejméně 80-90% pacientů.

Arnold-Chiariho metody léčby malformací v Izraeli

Arnold-Chiariho malformace je abnormální sestup cerebelárních mandlí - v normální poloze jsou umístěny nad úrovní foramen magnum a u pacientů s touto patologií mohou sestoupit na úroveň druhého krčního obratle. Výsledkem je kompresní účinek na páteřní kanál, narušení toku mozkomíšního moku, pacienti mají příznaky hydrocefalu, ataxie a dalších poruch. Klinický obraz se nejčastěji projevuje ve formě bolestí hlavy, poruchy funkce polykání, závratí a nevolnosti, problémů s rovnováhou a koordinací končetin..

Předpokládá se, že anomálie může mít vrozenou etiologii nebo se může objevit již v období aktivního růstu mozku s nedostatečnou rychlostí růstu lebečních kostí. V mezinárodní praxi se tato nemoc běžně nazývá Chiariho malformace - je pojmenována po australském patologovi Hansi Chiari, který tyto patologie poprvé popsal. Chiariho malformace podtyp II se obvykle označuje jako Arnold-Chiariho malformace nebo klasický typ této malformace. Je charakterizován výraznějším vytěsňováním mozečkových tkání doprovázených hydrocefalem, myelomeningocelou a v některých případech i colpocephalem.

Terapie anomálií je založena na konzervativní kontrole klinického obrazu a na chirurgických metodách.

U primární fixované míchy lze provést intervenci k odříznutí filum terminale - v takových případech je patologický prolaps cerebelárních mandlí spojen s abnormálním napětím míchy a operace poskytuje rychlý a stabilní terapeutický účinek..

Pokud je příčina patologie odlišná, může být předepsána dekompresní operace. Taková operace se provádí za přítomnosti spasticity nebo parézy, s aktivními degenerativními změnami v mozkovém kmeni a rychlým zhoršením neurologických funkcí. Zákrok spočívá v resekci klenby prvního, někdy druhého krčního obratle, jakož i části týlní kosti. To vám umožní odstranit kompresní účinek na mozkový kmen a také normalizovat cirkulaci mozkomíšního moku.

V některých případech je tok mozkomíšního moku obnoven posunováním. Pro jeho přítok a odtok je vytvořena obtoková cesta, zatímco je otevřena tvrdá mícha a vytvořená díra je uzavřena štěpem (implantátem).

Někdy se dekomprese provádí předním transorálním přístupem - ústní dutinou. Tato technika také zahrnuje odstranění části kostní tkáně, což vám umožňuje odstranit kompresní účinek na mozkový kmen. Nejčastěji se taková operace provádí při léčbě Chiariho malformací typu I - poskytuje vynikající výsledek a zlepšuje funkčnost mozkového kmene.

Jak ukazuje klinická praxe, přímo v pooperačním období dochází u 80% dětí a 90% dospělých pacientů k trvalému poklesu symptomů. Asi 85-90% pacientů uvádí významné zlepšení kvality života a dobrých výsledků léčby.

Trvale vysoké výsledky léčby povzbuzují mnoho zahraničních pacientů k léčbě anomálie Arnold-Chiari v Izraeli - recenze provedených operací jsou téměř vždy pozitivní a výsledky přijatých postupů naznačují vysokou úroveň profesionality izraelských lékařů.

Diagnostika anomálie Arnold-Chiari v Izraeli

Není nutné letět do Tel Avivu, abyste získali podrobnější informace o diagnóze a dozvěděli se o nejnovějších léčebných metodách. Budoucí pacienti zdravotního střediska Top Assuta mohou podstoupit předběžný pohovor s odborníkem na dálku - prostřednictvím videokonference přes Skype.

Během konzultace bude pacient, jako při pravidelné schůzce, schopen klást lékaři zajímavé otázky a získat na ně podrobné odpovědi. Tyto otázky se mohou týkat jakéhokoli tématu, od toho, jaký typ terapie je pro vás nejlepší, a končí tím, jak můžete v Izraeli ušetřit peníze..

Další výhodou video konzultace je možnost bezplatně absolvovat první celodenní konzultaci s odborníkem na klinice. Po příjezdu do země nebude pacient strávit více než tři až čtyři dny kompletní diagnostikou.

První den - kontrola

Pacient spolu s vedoucím případu jde na první konzultaci v Top Assuta k přednímu neurochirurgovi.

Druhý den - výzkum

• Magnetická rezonance (nejúčinnější typ diagnózy, který umožňuje vizualizaci abnormálního umístění mozečkových struktur, odhalení komprese páteřního kanálu a mozkového kmene atd.).
• CT s myelografií (radiační vyšetření cest, kterými prochází mozkomíšní mok).
• Neurologické testy.
• Ultrazvuk (metoda prenatální diagnostiky této malformace).

Třetí den - konzultace

Po důkladné analýze anamnézy, výsledků neurologických testů a radiologické diagnostiky určí rada lékařů vedená předním neurochirurgem podtyp onemocnění a nejslibnější typ chirurgické léčby..

Arnold-Chiariho léčba malformací v Izraeli - ceny

Dostupné náklady na léčbu anomálie Arnold-Chiari v Izraeli přitahují do země pacienty z celého světa. Mnoho z nich doma jednoduše nemůže dostávat vysoce kvalitní chirurgické ošetření, protože nemají výrazné úspory. Izrael naproti tomu nabízí ceny operací, které jsou o 30–35% nižší než například ve Švýcarsku, Německu nebo Velké Británii..

Chirurgická léčba Arnold-Chiariho malformace a bazilárního dojmu

CHIRURGICKÉ ZPRACOVÁNÍ CHIARI ANOMÁLIE S ANI BEZ SYRINGOMYELIÍ.

Při rozhodování, zda je operace nutná, se vždy berou v úvahu následující faktory:

1. Přítomnost nebo nepřítomnost hydrocefalu (zvětšení mozkových komor)
2. Přítomnost nebo nepřítomnost anomálií kostí lebky (bazilární otisk, platybasia atd.) A zmenšení velikosti zadní lebeční fossy.
3. Posoudit stabilitu kranio-vertebrálního kloubu (na rentgenovém snímku mohou být vyžadovány funkční testy flexe a extenze).
4. Syringomyelia nebo syringobulbia.
5. Zjistí se, zda byly provedeny předchozí operace, jako je dekomprese zadní lebeční fossy, bypass roubování syringomyelické dutiny atd..

ÚLOHY OPERACE

V současné době je obecně přijímanou operací dekompresní trepanace zadní lebeční fossy a odstranění klenby prvního krčního obratle..

Účelem operace je obnovit cirkulaci mozkomíšního moku, a tím dosáhnout zlepšení stavu pacienta (v důsledku dekomprese mozkového kmene a zmenšení syringomyelické dutiny). Je také velmi důležité zabránit opakování nemoci a zabránit jejímu progresi v budoucnu..

Po operacích na kraniovertebrálním spojení se v případech normalizace dynamiky mozkomíšního moku a eliminace disociace kraniospinálního tlaku mohou klinické projevy syringomyelie stabilizovat nebo snížit i bez významných vizuálních změn v syringomyelické cystě. Účelem operace je zabránit dalšímu růstu cyst a zastavit progresi syringomyelického syndromu..

V důsledku chirurgické léčby jsou u 30–45% pacientů příznaky syringomyelie s anomáliemi kraniovertebrálního spojení přístupné různým stupňům regrese, u 45% je zaznamenána stabilizace procesu se zastavením postupného zhoršování. Operace neovlivňuje povahu průběhu onemocnění u 10-20% pacientů. Úmrtnost na tento typ patologie v současné době nepřesahuje 1–2%.

Za přítomnosti pozitivní dynamiky dochází k poklesu pohybových poruch u 25% pacientů, regrese povrchových poruch citlivosti - u 30% pacientů, parestézie - u 25% pacientů. Relapsy onemocnění a jeho další progrese po dočasném zlepšení nebo stabilizaci jsou pozorovány u 20–40% pacientů. Může to být způsobeno progresí procesu jizevnaté adheze v oblasti kraniovertebrálního spojení, další kaudální dislokací mozečku do kostního defektu, vývojem adhezního procesu v místě operace posunování stříkačkou, posunem zkratu atd. Špatnými klinickými prognostickými faktory při chirurgické léčbě syringomyelie jsou výrazné svalové atrofie, velké disociované senzorické poruchy na většině povrchu těla, těžká skolióza a dlouhá historie onemocnění..

PŘÍPRAVA PROVOZU

Lékař může požádat o rentgenový snímek krku a hlavy, aby vyloučil určité anatomické rysy. Jak již bylo zmíněno dříve, vyšetření MRI může být standardní, ale může také zahrnovat vyšetření s různými polohami hlavy (flexe-extenze). Může být také nutné určit průtok mozkomíšního moku (MRI s fázovým kontrastem) v oblasti kranio-vertebrálního spojení.

Lékař může někdy potřebovat CT snímky v různých polohách, aby identifikoval kostní abnormality na bázi lebky nebo v horní krční páteři. Pokud jsou zjištěny abnormality, které vedou ke stlačení mozkového kmene, a příznaky onemocnění jsou zmírněny změnou polohy hlavy nebo natažením krku, chirurgická léčba spočívá v dekompresi foramen magnum (přední nebo zadní) a v některých případech spojení lebky s krční páteří ( kranio-cervikální stabilizace). Na druhou stranu, pokud kostní abnormality nejsou korigovány polohou hlavy nebo prodloužením krku, může být vyžadována přední i zadní dekomprese, následovaná stabilizací..

POSTUP PROVOZU.

Pokud nedojde k žádným kostním změnám, bude přítomnost klinicky významné anomálie Arnold-Chiari vyžadovat suboccipitální kraniektomii (zvětšení foramen magnum vyříznutím malého fragmentu týlní kosti a odstraněním klenby prvního krčního obratle), aby se snížil přímý tlak na mozkový kmen a normalizoval oběh mozkomíšního moku. Po odstranění kostních struktur se provádí plastika dura mater (TMT), která umožňuje zvýšit objem zadní lebeční fossy. Duraplastika se provádí pomocí pacientových vlastních tkání (periostu, aponeurózy) nebo náhradního materiálu (zvířecího nebo umělého). dáváme přednost použití umělých materiálů, protože zabraňují tvorbě adhezí v chirurgické oblasti. Někdy chirurg během operace používá ultrazvuk k hodnocení pohybu a pulzace mozkomíšního moku a ke stanovení úrovně prolapsu mozkových mandlí. Ultrazvukové zobrazování pomáhá vizualizovat vztah mezi kostmi lebky, mozkového kmene a mozečku. Ve většině případů se operace provádí pod operačním mikroskopem. Během operace chirurg rozhodne o resekci (odstranění) pokleslých cerebelárních mandlí, i když na naší klinice používáme tuto techniku ​​extrémně zřídka, vedeno principem, že neexistuje „extra“ mozek.

Schematické znázornění klasické suboccipitální kraniektomie. Poté, co pacient pod vlivem anestezie usne, je položen na operační stůl lícem dolů a jeho hlava je upevněna ve speciálním fixátoru lebky. 1 - po ošetření pokožky antiseptickým roztokem je proveden řez na kůži a svalech krku podél středové linie a jsou odhaleny kosti lebky a prvního krčního obratle. 2 - je odstraněna malá oblast týlní kosti (kraniektomie) a klenba prvního krčního obratle (laminektomie). 3 - dura mater se otevře, prozkoumá se kompresní zóna cerebelárních mandlí (v případě potřeby se provede jejich subpiální resekce). Plasty tvrdé pleny se provádějí různými štěpy (je všita „záplata“).

Po dokončení hlavní fáze operace chirurg chirurgicky zašije ránu ve vrstvách. Malý počet pacientů může vyžadovat zadní stabilizaci pomocí titanových desek. Instalace bočníku je ponechána na uvážení ošetřujícího lékaře v každé konkrétní situaci. Obvykle operace trvá 2-4 hodiny.

MRI pacienta s Arnold-Chiariho malformací typu 1, syringomyelie krční míchy (cerebelární mandle jsou sníženy 10 mm pod Chamberlainovou linii, syringomyelická dutina se stanoví z hladiny C2). Pacient se obával silné bolesti hlavy, bolesti krční páteře, necitlivosti rukou, mírné slabosti paží.

MRI stejného pacienta 6 měsíců po operaci (cerebelární mandle jsou nad Chamberlainovou linií, syringomyelická dutina zmizela). Všechny příznaky u pacienta ustoupily

CHIRURGICKÁ LÉČBA ZÁKLADNÍHO DOBY

U pacientů s tímto onemocněním může být snížení velikosti zadní lebeční fossy a kaudální dislokace mozečku s blokem cisterna magna spojeno s vysokým postavením druhého krčního obratle. Jako chirurgická léčba je první fází přední dekomprese kraniovertebrálního spojení - transorální resekce zubu C2 (ústy), kterou lze provést bez zásahu do struktur zadní lebeční fossy. Po této operaci je nutné provést stabilizační operaci v oblasti kranio-vertebrálního spojení. Při absenci klinického účinku přední dekomprese lze operaci doplnit standardní osteo-duralní dekompresí ze zadního přístupu..

V současné době je na Pirogovově NMHC na 2. neurochirurgickém oddělení (vedoucí oddělení A. Zuev) osvojena nová metoda extrakce zubů druhého krčního obratle - můžeme to provést endoskopickou technikou nosem. To umožňuje včasnou aktivaci pacienta a co nejdříve možnost „zpět do provozu“. Dříve byla tato operace prováděna ústy a pro pacienty byla obtížná.

Provoz Arnolda Chiariho

špičková neurochirurgie na základě multidisciplinární Rostovské klinické nemocnice Federálního státního rozpočtového zdravotnického ústavu „Southern District Medical Center of the Federal Medical and Biological Agency of Russia“

„Děláme maximum!“

• KLINIKA
  • Klinické rysy
  • Interiér a služby
  • Zdravotnický personál
  • Provozní
  • Neuroanesteziologie a resuscitace
  • Kvóty VMP
  • Konzultace s neurochirurgem
• HOSPITALIZACE
• LÉČBA
• NOVÉ TECHNOLOGIE
  • Rekonstrukce (obnovení) páteřního kanálu při operacích na bederní úrovni
  • Minimálně invazivní chirurgický zákrok pro primární neuralgii trigeminu
  • Bilaterální mikrodisprese pro lumbální spinální stenózu
  • Epilepsie neurochirurgie
  • Minimálně invazivní chirurgická léčba spinální osteochondrózy - denervace meziobratlových kloubů
• OPERACE
  • Dekompresní a stabilizační operace pro bederní osteochondrózu
  • Mikrochirurgie intervertebrálních hernií
  • Mikrochirurgie pro Arnold-Chiariho anomálii
  • Prevence jizevnaté epiduritidy
  • Chirurgická léčba cervikální osteochondrózy
  • Mikrodisprese pro spinální stenózu
  • Mikroneurochirurgie nádorů funkčně významných oblastí mozku
  • Mikroneurochirurgie mozkových nádorů hluboké lokalizace
  • Mikroneurochirurgie mozkových kmenových nádorů
  • Mikroneurochirurgie nádorů základny lebky
  • Mikroneurochirurgie trigeminální neuralgie
• KOMPLEXNÍ PŘÍPADY

DENÍK NEUROCHIRURGIE

• Organizace neurochirurgie
• Mikroneurochirurgie
• Ideologie neurochirurgie
• Ideologie neuroonkologie
• Naše výhody
• Archiv operací
• Složité a jedinečné případy z praxe

OPERACE

• Mikroneurochirurgie mozkových kmenových nádorů
• Mikroneurochirurgie mozkových nádorů hluboké lokalizace
• Mikroneurochirurgie nádorů funkčně významných oblastí mozku
• Mikroneurochirurgie nádorů základny lebky
• Mikroneurochirurgie trigeminální neuralgie
• Mikrochirurgické operace pro Arnold-Chiariho anomálii
• Mikrochirurgie pro bederní meziobratlové kýly
• Dekompresní a stabilizační operace pro bederní osteochondrózu
• Mikrodisprese pro spinální stenózu
• Chirurgická léčba cervikální osteochondrózy
• Prevence hnisavé epiduritidy

UŽITEČNÉ INFORMACE

• Druhy nemocí
• Co je to gama nůž
• Bolest hlavy
• Páteřní kýla
• Kýla bederní páteře
• Kýla krční páteře
• Zdravá páteř
• Co je to Cyber ​​Knife
• Léčba osteochondrózy páteře
• Neurochirurgie - krátká historie
• Neurochirurg - kdo to je?
• Je nutný neurochirurg!
• Neurochirurgie - co to je?
• Chirurgie páteře
• Mozkový nádor
• Operace nádoru na mozku
• Zakladatelé světové neurochirurgie
• Neurochirurgická služba
• Neuronavigace

Mikrochirurgie pro Arnold-Chiariho anomálii

Anomálie nebo malformace Arnolda-Chiariho je vrozená anomálie ve vývoji kranio-vertebrálního spojení, charakterizovaná posunem mozečkových mandlí a v některých případech kufru a IV komory pod úroveň foramen magnum.

Chiariho malformace (Arnold-Chiariho malformace) je onemocnění, při kterém jsou struktury mozku umístěné v zadní fosse kaudálně sníženy a vystupují přes foramen magnum. V závislosti na typu se mohou Chiariho malformace projevovat okcipitálními bolestmi hlavy, bolestmi děložního čípku, závratěmi, nystagmem, mdlobami, dysartrií, cerebelární ataxií, hrtanovou parézou, ztrátou sluchu a hučením v uších, zhoršením zraku, dysfagií, apnoe dechem, stridorem, smyslovými poruchami, ochabování svalů a tetraparéza.

Anomálie Arnold-Chiari je často doprovázena výskytem sekundární syringomyelie krční míchy (hromadění mozkomíšního moku v centrálním kanálu míchy, po kterém následuje její stlačení zevnitř).
Chiariho malformace je diagnostikována pomocí MRI mozku, krční a hrudní páteře. Chiariho malformace doprovázená syndromem trvalé bolesti nebo neurologickým deficitem podléhají chirurgické léčbě (dekomprese zadní fossy nebo bypass).

Chirurgická léčba Chiariho malformací a související syringomyelie je možná pouze chirurgicky. Operace spočívá v dekompresi zadní lebeční fossy nebo zavedení zkratu mozkomíšního moku se současným hydrocefalem.

Lokální dekomprese se provádí v celkové anestezii a spočívá v odstranění části týlní kosti a zadních polovin I a / nebo II krčních obratlů na místo, kde sestupují mozečkové mandle. Snížené cerebelární mandle jsou také resekovány, čímž se eliminuje komprese mozkového kmene. Tato účinná operace rozšiřuje foramen magnum a zmírňuje kompresi mozkového kmene, míchy a cerebelárních mandlí. Během operace je také otevřena dura mater, tlustá membrána, která obklopuje mozek a míchu. Náplast z jiné tkáně (umělá nebo odebraná samotnému pacientovi) je všita do otevřené dura mater pro větší volný průchod mozkomíšního moku. Méně často se provádějí operace k odtoku mozkomíšního moku z rozšířené míchy do hrudníku nebo břišní dutiny pomocí speciálního dutého bočníku s chlopní nebo do intratekálního prostoru. Někdy se tyto operace provádějí ve fázích..

Účinnost chirurgické dekomprese se pohybuje od 50 do 85% podle různých autorů. Je třeba si uvědomit, že chirurgická léčba se nejlépe provádí před rozvojem závažných neurologických poruch, protože po chirurgické léčbě ne vždy dojde k úplnému obnovení funkcí a hlavním úkolem operace je stabilizace neurologického stavu pacienta a zabránění dalšímu rozvoji onemocnění..

Níže je uvedena řada klinických pozorování chirurgické léčby anomálie Arnold-Chiari na naší klinice..

Pacient K., 45 let, obyvatel území Stavropol.

KLINICKÁ DIAGNÓZA: Arnold-Chiari I typ anomálie. Progresivní kaudální dystopie hypertrofovaných cerebelárních mandlí s kompresí cisterna magna, dolních částí IV komory, prodloužené míchy a míchy. Výrazný cerebrální, vestibulo-ataxický syndrom. Mírný bulbární syndrom. ICD-10: Q07.0.

Vlastnosti průběhu onemocnění.

Vstoupil do NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF se stížnostmi na prasknutí bolesti hlavy, výraznější v týlní oblasti, závratě, celkovou slabost, rychlou únavu, nestálost při chůzi, periodickou nevolnost a zvracení, pocit hrudky v krku, periodické udušení v klidu, s ohýbat hlavu a jíst tekuté jídlo.
Lékařská anamnéza: Považuje se za nemocného několik let, pravidelně léčen pro cervikální osteochondrózu. V posledních měsících zaznamenal nárůst bolestí hlavy, celkovou slabost, výskyt nestability při chůzi, pocit hrudky v krku, pravidelné udušení v klidu, při ohýbání hlavy a přijímání tekutého jídla. Další průběh konzervativní léčby na Neurologické klinice RCH - žádný účinek, MRI mozku odhalilo příznaky Arnold-Chiariho syndromu se sestupem mozečkových mandlí v BMR o 17 mm. Hospitalizován na neurochirurgickém oddělení RCH FGU YuOMTS FMBA Ruska pro chirurgickou léčbu.

Neurologický stav při přijetí: obecný stav je uspokojivý, jasné vědomí. Vyjádřený mozkový syndrom ve formě cefalalgie, hlavně okcipitální lokalizace, závratě, periodická nevolnost a zvracení. Žáci D = S, pohyb očí netrpí. FMN - označená paréza palatinové opony vlevo. Mírný bulbární syndrom, který se projevuje pocitem hrudky v krku, periodickým dusením v klidu, při ohýbání hlavy a přijímání tekutého jídla. Šlachovité reflexy a tón končetin jsou zvýšeny D = S. Nebyly nalezeny žádné motorické a smyslové poruchy. Mírný horizontální nystagmus. Těžká nejistota a odchylka v pozici Romberg, více doleva, PNP se záměrem na obou stranách, více doleva. Nedochází k žádné dysfunkci pánevních orgánů. Neexistují žádné vegetativně-trofické poruchy. Neexistují žádné meningeální známky. V době vyšetření žádné záchvaty.

MRI mozku, kraniovertebrálního spojení a horní krční páteře pacienta před operací

Na neurochirurgickém oddělení RCH FGBUZ YUOMTs FMBA RF pacient podstoupil chirurgický zákrok:
1) Vyříznutí fascie lata pravého stehna jako autotransplantát.
2) Medián suboccipitální kraniotomie, dekomprese zadní lebeční fossy a kraniovertebrální spojení s resekcí zadního oblouku atlasu, meningoaracholýza cisterna magna, mikrochirurgická subpiální resekce cerebelárních mandlí, autoplastika širokého trychtýře kraniovertebrálního spojení.

Provozovatel: vedoucí neurochirurgické kliniky MUDr. Neurochirurg KG. Airapetov.

Níže jsou uvedeny ilustrativní intraoperační fotografie:

Intraoperační obraz po provedené suboccipitální kraniotomii,
pitva dura mater kraniovertebrálního spojení.
Cerebelární mandle jsou zvětšené a pubertální (1), které zcela uzavírají cisterna majora a mačkají horní krční míchu.,
výstup ze 4. komory a spodních částí prodloužené míchy.

Intraoperační obraz po provedené subpiální mikrochirurgické resekci pubertálních mandlí mozečku s dekompresí cisterna magna, medulla oblongata a horní krční míchy. Výstup ze 4. komory je zdarma. Viditelné jsou mozečkové hemisféry (1), horní krční mícha (2).

Pooperační období je hladké, bez komplikací. Pacient byl propuštěn z oddělení v uspokojivém stavu 10. den po operaci s výrazným zlepšením pod dohledem neurologa.

Monitorování mozku, kraniovertebrálního spojení a horní krční páteře u tohoto pacienta 1,5 roku po operaci pomocí MRI:

Stav pacienta při vyšetření 1,5 roku po operaci je celkem uspokojivý, plně rehabilitovaný.

Pacient V., 46 let, obyvatel Rostovského regionu.

KLINICKÁ DIAGNÓZA: Arnold-Chiari I typ anomálie. Stav po dekompresi zadní lebeční fossy a kraniovertebrálního spojení (2010). Progresivní kaudální dystopie mozkových mandlí s výraznou kompresí cisterna magna a medulla oblongata. Výrazný cerebrální, vestibulo-ataxický syndrom. Mírný bulbární syndrom. ICD-10: Q07.0.

Vlastnosti průběhu onemocnění.

Byla přijata do NHO RCH FGBUZ YUOMTs FMBA RF se stížnostmi na bolesti hlavy, bolesti v týlním a krku, zvýšený krevní tlak, nevolnost, zvracení, závratě, výrazná nestabilita při chůzi, poruchy polykání, pocit hrudky v krku, dvojité vidění při pohledu před sebe.
Považuje se za nemocného od prosince 2009, kdy se objevily a začaly přibývat výše uvedené stížnosti. MRI mozku od 27.05.10, č. 1802 odhalilo ektopii mozkových mandlí (anomálie Arnold-Chiari). Podal jsem žádost o vyřešení problému chirurgické léčby na GUZ ROKB, kde 8. června 2010 pacient podstoupil suboccipitální kraniotomii s resekcí zadního oblouku atlasu, dekompresi zadní lebeční fossy, plastickou chirurgii duralu kraniovertebrálního spojení. Po určitou dobu po operaci se cítila uspokojivě se zlepšením. 2 roky po operaci zaznamenala zhoršení pohody, když se obnovily bolesti hlavy, nevolnost, závratě, nestabilita při chůzi a problémy s polykáním. Kontrolní MRI mozku odhalilo progresivní prolaps cerebelárních mandlí na úroveň obratle C2 s kompresí krční míchy. Hospitalizovaní na neurochirurgickém oddělení RCH FGBUZ YUMC FMBA v Rusku pro chirurgickou léčbu.

Neurologický stav při přijetí: Subkompenzovaný stav. Vědomí je jasné. Žáci D = S. Pohyb očí: paréza únosu pohledu vlevo, diplopie. Vyjádřený mozkový syndrom ve formě cefalalgie, převážně parieto-okcipitální lokalizace, závratě, nevolnost, zvracení. Light bulbary syndrom (prvky dysfonie, papriky při konzumaci tekutého jídla). Reflexy šlachy od paží a nohou jsou vysoké. Nedochází k paréze a paralýze končetin. Pravostranná vodivá hemihypestézie. V pozici Romberg nestabilní, výrazná nestabilita s kolapsem, PNP s úmyslem na obou stranách, více vlevo. Nedochází k žádné dysfunkci pánevních orgánů. Neexistují žádné vegetativně-trofické poruchy. Neexistují žádné meningeální známky. V době vyšetření žádné záchvaty.

Na neurochirurgickém oddělení RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF pacient podstoupil operaci:
1) Vyříznutí fascie lata pravého stehna jako autotransplantát.
2) Suboccipitální rekraniotomie, rozšířená dekomprese kraniovertebrálního spojení s arkotomií oblouku 2. krčního obratle, meningoaracholýza mozkové cisterny, mikrochirurgická subpiální resekce mozečkových mandlí, autoplastika duralu kraniovertebrálního spojení s autotransplantací.

Provozovatel: vedoucí neurochirurgické kliniky MUDr. Neurochirurg KG. Airapetov.

Níže jsou intraoperační fotografie hlavních fází operace:

Intraoperační obraz po provedené suboccipitální rekraniotomii, odstranění jizvové tkáně, částečné arkotomii 2. krčního obratle a naředění okrajů tvrdé páteře kraniovertebrálního spojení. Jsou vidět zvětšené a pubertální mandle mozečku (1), horní krční míchy (2). Výstup ze 4. komory je blokován.

Intraoperační obraz po subpiální mikrochirurgické resekci pubertálních cerebelárních mandlí s dekompresí horní krční míchy. Výstup ze 4. komory je zdarma.

Intraoperační obraz po mikrochirurgické plastice tvrdé páteře kraniovertebrálního spojení šitím v části fascie vlastní fascie.

Údaje o histologickém vyšetření intraoperačního materiálu: ve vyříznutých cerebelárních mandlích, výrazný edém, dystrofické změny v gangliových buňkách se známkami lýzy jádra, hyalinní tělíska; fokální perivaskulární krvácení; cévy jsou částečně křečově rozšířené, částečně se zhroutenými stěnami, s hyalinózou, jsou zde tepny malého kalibru s úplným vyhlazením lumenu.

Zvláštností tohoto klinického případu je, že bohužel primární dekomprese a plastika kraniovertebrálního spojení nebyly úspěšné, stav pacienta se zhoršil v důsledku progresivního sestupu mozkových mandlí a jejich tlaku na prodlouženou míchu a míchu, což vyžadovalo druhou operaci s mikrochirurgickým odstraněním mozkových mandlí. Vzhledem k tomu, že primární plast byl proveden s umělou náhražkou, bylo rozhodnuto provést opakovaný plast pro větší spolehlivost s naší vlastní látkou..

Pooperační období je hladké, bez komplikací. Pacient byl 12. den propuštěn z oddělení v uspokojivém stavu s částečnou regresí neurologických příznaků pod dohledem neurologa..

Pacient P., 42 let, obyvatel Krasnodarského území.

KLINICKÁ DIAGNÓZA: Arnold-Chiari I typ anomálie. Progresivní kaudální dystopie hypertrofovaných cerebelárních mandlí s kompresí cisterna magna, dolních částí IV komory, prodloužené míchy a míchy. Sekundární syringomyelie. Středně výrazný bulbární syndrom. Vestibulo-ataxický syndrom.

Vlastnosti průběhu onemocnění.

Byla přijata do NHO RCH FGBUZ YUOMTs FMBA RF se stížnostmi na bolesti hlavy, závratě, nestabilitu při chůzi, periodickou nevolnost a zvracení, pocit hrudky v krku, občasné udušení v klidu a příjem tekutého jídla.
Lékařská anamnéza: Považuje se za pacienta několik let, pravidelně léčeného pro cervikální osteochondrózu. V posledních měsících zaznamenal nárůst bolestí hlavy, celkovou slabost, výskyt nestability při chůzi, pocit hrudky v krku, pravidelné udušení v klidu, při ohýbání hlavy a přijímání tekutého jídla. MRI mozku a krční páteře odhalily příznaky syndromu Arnold-Chiari s prolapsem mozečkových mandlí a rozvojem sekundární syringomyelie. Hospitalizován na neurochirurgickém oddělení RCH FGU YUOMTS FMBA Ruska pro chirurgickou léčbu.

Neurologický stav při přijetí: obecný stav je uspokojivý, jasné vědomí. Vyjádřený mozkový syndrom ve formě cefalalgie, hlavně okcipitální lokalizace, závratě, periodická nevolnost a zvracení. Žáci D = S, pohyb očí netrpí. FMN - označená paréza palatinové opony vlevo. Mírný bulbární syndrom. Šlachovité reflexy a tón končetin jsou zvýšeny D = S. Motorická dysfunkce v ideálním případě slabá v pažích, více vpravo, smyslové poruchy ve formě „poloviční bundy“. Mírný horizontální nystagmus. Těžká nejistota a odchylka v pozici Romberg, více doleva, PNP se záměrem na obou stranách, více doleva. Nedochází k žádné dysfunkci pánevních orgánů. Neexistují žádné vegetativně-trofické poruchy. Neexistují žádné meningeální známky. V době vyšetření žádné záchvaty.

MRI pacientova kraniovertebrálního spojení a horní krční páteře před operací:

Na neurochirurgickém oddělení RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF pacient podstoupil operaci:
1) Vyříznutí fascie lata pravého stehna jako autotransplantát.
2) Medián suboccipitální kraniotomie, rozšířená dekomprese zadní lebeční fossy a kraniovertebrální spojení s resekcí zadního oblouku atlasu a arkotomie oblouku osy, meningoarachnolýza cisterna magna, mikrochirurgická subpiální resekce hypertrofovaných mandlí cerebelární fascie, autoplant.

Provozovatel: vedoucí neurochirurgické kliniky MUDr. Neurochirurg. KG. Airapetov.

Pooperační období je hladké, bez komplikací. Pacient byl propuštěn z oddělení v uspokojivém stavu 12. den po operaci s výrazným zlepšením pod dohledem neurologa.

Monitorování kraniovertebrálního spojení a horní krční páteře u této pacientky 8 měsíců po operaci pomocí MRI (dochází k rozšíření mozkové cisterny a snížení cysty syringomyelitidy horní krční míchy):

Stav pacienta je při vyšetření 8 měsíců po operaci uspokojivý, pacient byl znovu hospitalizován pro neurorehabilitaci.

Mikroneurochirurgické operace pro Arnold-Chiariho malformace s výrazným klinickým obrazem jsou tedy naprosto oprávněné a docela účinné..
Je třeba poznamenat, že chirurgická léčba není vždy nutná při detekci příznaků malformace Arnold-Chiari podle údajů MRI. V každém případě za přítomnosti takového závěru a stanovení takové diagnózy byste měli vždy vyhledat radu od neurochirurga!

Intracerebrální nádory mozku (provádí se mikrochirurgické odstranění intracerebrálních gliových a metastatických nádorů jakékoli lokalizace, včetně střední hloubky, chiasmaticko-solární oblasti, mozkového kmene, nádorů lokalizace parastemu a funkčně významných oblastí mozku)

Od roku 2014 pracuje oddělení v rámci systému federálních kvót (špičková lékařská péče).

Neurochirurgické oddělení RCH FGBUZ YUMC FMBA v Rusku neposkytuje neurochirurgickou péči pro děti.

Naše oddělení vytvořilo všechny podmínky nezbytné pro pohodlný pobyt, přesnou diagnózu a kvalitní léčbu.!