Chirurgický zákrok Arnolda Chiariho

Arnold-Chiariho anomálie (syndrom) je patologie, při které je část mozku umístěná v zadní fosse lebky snížena dolů a proniká do foramen magnum.

Anomálie Arnolda Chiariho má několik typů, z nichž každý se projevuje mírně odlišnými způsoby. Mezi příznaky patří bolest v zadní části hlavy a krku, závratě, nekontrolované pohyby očí (nystagmus), ztráta sluchu atd..

obecné charakteristiky

Chiariho syndrom není dodnes dobře pochopen. Jedná se o vrozenou vadu ve vývoji kosodélníkového mozku, respektive o rozdíl ve velikosti zadní lebeční fossy a jejích orgánů. To s sebou nese neodolatelné snížení samotného mozkového kmene a mozkových mandlí do týlního foramenu, kde jsou stlačeny.

Poprvé popsali příznaky anomálie Arnolda Chiariho britští odborníci v roce 1986. V současné době je její prevalence přibližně 5% na každých 100 tisíc lidí. Frekvence výskytu určitých typů onemocnění nebyla stanovena: nedostatek těchto informací je spojen s různými přístupy odborníků k jeho klasifikaci..

Hlavním důsledkem anomálie je nevratné a prudké zvýšení intrakraniálního tlaku, které může být způsobeno zánětlivými procesy a nádory uvnitř lebky, kapáním mozku.

Na křižovatce základny lebky a páteře je velké foramen magnum, kde se mozkový kmen spojuje s míchou. Mírně vyšší je zadní fossa lebky s mozečkem, můstkem a prodlouženou míchou.

Když se některé orgány zadní lebeční fossy pohybují směrem k lumenu velkého foramenu, hovoří o vadě. Je doprovázeno skřípnutím tkání prodloužené míchy a částečně míchy, obstrukcí odtoku mozkomíšního moku - mozkomíšního moku, což vede k rozvoji vodnatelnosti (hydrocefalus).

Spolu s platybasií - příliš plochým dnem lebky - a asimilací atlasu je Chiariho syndrom vrozenou vadou ve vývoji kraniovertebrální zóny.

Chiariho malformace lze nalézt u novorozence nebo dospělého. V druhém případě je detekován náhodou během vyšetření na jinou nemoc.

Arnold-Chiari anomálie

Arnold Chiari anomálie je vývojová porucha, která spočívá v nepřiměřené velikosti lebeční fossy a strukturních prvků mozku v ní umístěných. V tomto případě mozkové mandle klesají pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Příznaky malformace Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Známky anomálie mohou po dlouhou dobu chybět a poté se ostře projeví, například po virové infekci, potlačení hlavy nebo jiných provokujících faktorech. A to se může stát v kterékoli fázi života..

Popis nemoci

Podstata patologie se omezuje na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, v důsledku čehož se objevují kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a tumoru páteře. U většiny pacientů je vývojová anomálie kosočtverce kombinována s jinými poruchami míchy - cystami, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Tato nemoc byla pojmenována po patologovi Arnoldu Juliusovi (Německo), který popsal abnormální abnormalitu na konci 18. století, a rakouském lékaři Hansi Chiari, který tuto chorobu studoval současně. Prevalence poruchy se pohybuje od 3 do 8 případů na 100 000 lidí. Většinou existuje anomálie Arnolda Chiariho 1 a 2 stupně a dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Malformace typu 1 Arnolda Chiariho spočívá ve snížení prvků zadní lebeční fossy do páteřního kanálu. Onemocnění typu 2 Chiari je charakterizováno změnou umístění prodloužené míchy a čtvrté komory a často se vyskytuje vodnatelnost. Mnohem méně častý je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je cerebelární dysplázie bez jejího posunu dolů.

Příčiny nemoci

Podle řady autorů je Chiariho choroba nedostatečným vývojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v částech mozku. Arnold Chiari malformační stupeň 1 je nejběžnější formou. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. K tomu může dojít v důsledku pohybu medulla oblongata směrem dolů, často je patologie doprovázena různými porušeními kraniovertebrálního okraje.

Klinické projevy se mohou objevit pouze za 3-4 tucty života. Je třeba poznamenat, že asymptomatický průběh ektopie mozkových mandlí nevyžaduje léčbu a často se náhodně objeví na MRI. Etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze, jsou dosud nedostatečně pochopeny. Genetickému faktoru je přiřazena určitá role.

Ve vývojovém mechanismu existují tři odkazy:

• geneticky podmíněná vrozená osteoneuropatie;
• trauma z porodu během porodu;
• vysoký tlak mozkomíšního moku na stěny míchy.

Projevy

Podle frekvence výskytu se rozlišují následující příznaky:

• bolesti hlavy - u třetiny pacientů;
• bolest končetin - 11%;
• slabost v pažích a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
• pocit necitlivosti v končetině - polovina pacientů;
• pokles nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
• nestálost chůze - 40%;
• nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
• dvojité vidění - 13%;
• poruchy polykání - 8%;
• zvracení - o 5%;
• poruchy výslovnosti - 4%;
• závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
• stavy synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho malformace druhého stupně (diagnostikovaná u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelokély v bederní oblasti (kýla míchy s výčnělkem míchy). Neurologické příznaky se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je přítomen hydrocefalus, často zúžení mozkového akvaduktu. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelokély se provádí v prvních dnech po narození. Následné chirurgické zvětšení zadní fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů vyžaduje bypass, zejména u stenózy akvaduktu Sylvian. Při anomálii třetího stupně je kraniální kýla v dolním týlním hýždě nebo v horní krční oblasti kombinována s vývojovými poruchami mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - týlní lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má špatnou prognózu a dramaticky zkracuje průměrnou délku života i po operaci. Kolik člověk bude žít po včasném zásahu, je nemožné s jistotou říci, ale s největší pravděpodobností ne dlouho, protože tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplázie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari..

Klinické projevy prvního typu postupují pomalu, po několik let a jsou doprovázeny zahrnutím horní krční míchy a distální prodloužené míchy s narušením mozečku a kaudální skupiny hlavových nervů. U osob s Arnold-Chiariho anomálií se tedy rozlišují tři neurologické syndromy:

• Bulbarův syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, vestibulárních kochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k poruchám polykání a řeči, spontánnímu úderu nystagmu, závratím, dechovým potížím, paréze měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordinaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
• Syringomyelitidový syndrom se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem, nystagmem, slabostí paží a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd..
• Pyramidový syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexy šlach na končetinách jsou zvýšené, reflexy břicha nejsou spuštěny nebo sníženy.

Bolest v zadní části hlavy a krku se může prohloubit kašláním, kýcháním. V rukou klesá teplota a citlivost na bolest, stejně jako svalová síla. U pacientů se často objevují mdloby, závratě a zhoršuje se zrak. U pokročilé formy se objevuje apnoe (krátkodobé zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým znakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašláním, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech se zavřeným nosem a ústy). S nárůstem fokálních příznaků (kmen, mozeček, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní lebeční fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie typu 1 není doprovázena poškozením míchy a je stanovena hlavně u dospělých pomocí CT a MRI. Podle posmrtného vyšetření je Chiariho choroba druhého typu detekována ve většině případů (96-100%) u dětí s kýlou páteřního kanálu. Pomocí ultrazvuku je možné určit narušení oběhu mozkomíšního moku. Normálně mozkomíšní mok snadno cirkuluje v subarachnoidálním prostoru.

Laterální rentgenový a MRI obraz lebky ukazuje expanzi kanálu páteře na úrovni C1 a C2. Při angiografii krčních tepen je pozorováno ohýbání amygdaly mozečkovou tepnou. Rentgen ukazuje takové doprovodné změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný rozvoj atlasu, odontoidní proces epistrofa, zkrácení atlantooccipitální vzdálenosti.

U syringomyelie ukazuje boční rentgenový snímek nedostatečný vývoj zadního oblouku atlasu, nedostatečný vývoj druhého krčního obratle, deformaci foramen magnum, hypoplázii postranních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by mělo být provedeno MRI a invazivní rentgenové vyšetření.

Projevy příznaků onemocnění u dospělých a starších osob se často stávají důvodem pro detekci nádorů zadní lebeční fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech správné diagnóze pomáhají vnější projevy u pacientů: nízká linie vlasů, zkrácený krk atd., Stejně jako přítomnost kraniospinálních známek kostních změn na rentgenovém snímku, CT a MRI.

Dnes je „zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy MRI mozku a cervikotorakální oblasti. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Pravděpodobné příznaky poškození ECHO zahrnují vnitřní vodnatelnost, hlavu podobnou citronu a mozeček ve tvaru banánu. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za konkrétní..

Pro objasnění diagnózy se používají různé skenovací roviny, díky nimž je možné najít několik indikativních příznaků onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. Z tohoto důvodu zůstává ultrazvuk jednou z hlavních možností skenování pro vyloučení patologie plodu ve druhém a třetím trimestru..

Léčba

U asymptomatického průběhu je indikováno neustálé pozorování s pravidelným ultrazvukem a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie malá bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje řadu možností použití nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Mezi nejběžnější NSAID patří Ibuprofen a Diclofenac.

Nemůžete si sami předepisovat anestetika, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existují nějaké kontraindikace, lékař zvolí alternativní možnost léčby. Dehydratační terapie je předepsána čas od času. Pokud během dvou až tří měsíců nedojde k takové léčbě, provede se operace (expanze týlního foramenu, odstranění obratlového oblouku atd.). V takovém případě je nutný přísně individuální přístup, aby se zabránilo zbytečnému zásahu a zpožděním v provozu..

U některých pacientů je konečnou diagnózou chirurgická revize. Účelem intervence je eliminovat kompresi nervových struktur a normalizovat dynamiku mozkomíšního moku. Výsledkem této léčby je významné zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze lebeční fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení dotyku a pohyblivosti.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze mozečkových příznaků. K relapsům může dojít do tří let po zákroku. Podle rozhodnutí lékařské a sociální komise je těmto pacientům přiděleno zdravotní postižení.

Syndrom Arnolda Chiariho

Obecná informace

Arnold-Chiariho syndrom je malformace mozečku, části mozku odpovědné za koordinaci, svalový tonus a rovnováhu. Patologii byl přidělen kód podle ICD-10 Q07.0 a představuje sestup mozkových mandlí dolů na úroveň prvního a někdy i druhého krčního obratle (pod Chamberlainovou linií) a blokuje normální tok mozkomíšního moku.

Onemocnění je nejčastěji kombinováno s mikrogyrií, kompresí zadní části mozku, stenózou mozkového akvaduktu, bazilárním dojmem, intususcepcí, nedostatečným rozvojem čtyřnásobku a dalšími malformacemi nervového systému. Syndrom se nejčastěji vyskytuje u jedinců ve věku 12-71 let a nepřesahuje 000,9%.

Lokalizace a struktura mozečku

Patogeneze

Patofyziologie je obvykle založena na rozdílu mezi velikostmi zadní lebeční fossy a strukturami nervového systému v ní obsaženými, jakož i:

• vývoj anomálií těl krčních obratlů, včetně jejich štěpení nejčastěji prvních (tento vývojový mechanismus se vyskytuje v 5% případů), asimilace atlasu - fúze krčního obratle s týlní kostí;
• posun mozkových struktur během období rychlého růstu mozku s pomalu rostoucími kostmi lebky;
• hydrocefalus - nadměrná akumulace mozkomíšního moku;
• syringomyelia je abnormální vývoj dutin v míše;
• myelomeningocele - vrozená vada ve vývoji nervové trubice;
• různé vrozené nemoci, včetně platybasie, anomálie Dandy-Walkera.

Klasifikace

V závislosti na klinickém obrazu a stupni vývoje anatomických anomálií je Arnold-Chiariho syndrom čtyř typů.

Malformace typu 1 Arnolda Chiariho je klasickou variantou malformace mozečku

Arnold-Chiariho syndrom typu 1 se projevuje ve formě penetrace cerebelárních mandlí do dutiny páteřního kanálu, což způsobuje hydromyelii a snížení struktur zadní fossy pod foramen magnum o 3-5 mm nebo více a neexistují žádné další malformace nervového systému. Průměrná délka života obvykle nepřesahuje 25-40 let.

Mozková vada typu 2

Jedná se o sestup do dutiny páteřního kanálu různých struktur mozečku a kmenových tkání, zatímco tato neurovertebrální malformace je kombinována s myelomeningocele (vrozená spinální kýla) a hydrocefalem. K projevu dochází téměř okamžitě po narození.

Arnold Chiari malformace typu 3

Malformace je charakterizována přítomností týlní encefalokély a různými příznaky anomálie druhého typu. Obvykle není kompatibilní se životem.

Čtvrtý typ syndromu Arnold-Chiari

V podstatě se jedná o aplázii nebo hypoplázii všech nebo jednotlivých struktur mozečku, to znamená, že může být úplná a mezisoučet. První možnost je poměrně vzácná a je kombinována s dalšími závažnými anomáliemi a chorobami nervového systému, včetně anencefalie, amelie. Při subtotální agenezi jsou pozorovány malformace jiných částí mozku, například ageneze mostu, absence čtvrté komory atd..

Cerebelární hypoplázie se vyskytuje ve formě snížení celého mozečku nebo pokrývá jednotlivé části při zachování normálních struktur bez ztráty funkce. Existuje jednostranná a dvoustranná, lobární, lobulární a intrakortikální hypoplázie. Změny v konfiguraci mozečkových lamel jsou obvykle prezentovány ve formě allogyria, polygyria nebo hagyria..

Někteří autoři navíc rozlišují dva další typy:

• typ "0" - onemocnění má podobný klinický obraz se syndromem Arnolda Chiariho, ale bez anatomických změn v prolapsu mandlí nebo hypoplázie mozečku;
• typ „1,5“ - u pacientů je odhalen prolaps nejen cerebelárních mandlí do týlního foramenu, ale také mozkového kmene.

Důvody

Kromě role dědičných a genetických faktorů existuje několik teorií malformací mozečku. Tradiční teorie říká, že sestup mandlí je způsoben napětím míchy míchy v důsledku napětí filum terminale během vývoje konkrétní malformace. Onemocnění Chiari 1 se stává výjimkou, protože jediným porušením v tomto případě je prolaps mandlí a může být vyvolán:

• hydrodynamické jevy - porucha oběhu mozkomíšních tekutin;
• kraniocerebrální a porodní trauma;
• malformace - malá velikost a omezení okcipitálního foramenu může vést k sestupu mandlí do lumen páteřního kanálu;
• abnormálně natažené vazivo - tzv. koncová nit (podle teorie Dr. M.B. Roye Salvadora - Filum System).

Vědci navíc identifikují řadu faktorů, které mohou zvýšit riziko vzniku malformace prvního typu Arnold-Chiari:

• genetická predispozice - přítomnost patologie u rodičů a vzdálenějších předků, ačkoli chromozomální abnormality ještě nebyly identifikovány;
• zranění, zejména pády, mohou způsobit stlačení a zvýšené napětí na filum terminale a vést k prolapsu cerebelárních mandlí;
• nesprávné chování a špatné návyky ženy v období porodu - zneužívání a chaotické léky, kouření, pití alkoholu a minulé virové nemoci.

Příznaky

Příznaky různých typů syndromu Arnolda Chiariho se mohou významně lišit - vše závisí na stupni napětí a komprese nervových struktur okcipitální oblasti, ale pacienti mají nejčastěji:

• bolesti hlavy;
• postupné zvětšování velikosti obvodu hlavy;
• periodická bolest v různých částech páteře;
• paréza a bolest v různých oblastech končetin;
• zrakové postižení a citlivost, včetně dysestézie a parestézie;
• tinnitus;
• ochrnutí lícního, okulomotorického nervu;
• zachvění;
• záchvaty závratí;
• nespavost;
• zvracení;
• mdloby;
• nystagmus;
• apnoe;
• narušení svěrače, svalů jazyka, hltanu, necitlivosti a různých projevů svalové slabosti;
• poruchy polykání (dysfagie);
• zhoršení paměti;
• nekonzistence pohybů (ataxie) a v důsledku toho nepříjemná chůze a porušení jsou nejvýraznější ve fázi formace;
• skolióza;
• potíže s udržováním poloh a rovnováhy těla i koordinace;
• Obtíž při vyjadřování myšlenek a hledání slov.

Projevy Arnold-Chiariho syndromu jsou chronické, mají tendenci zvyšovat intenzitu, což pokaždé významně zhoršuje stav pacienta a omezuje jeho obvyklý životní styl.

Nejnebezpečnější věcí je, že anomálie Arnold-Chiari může vést k náhlé smrti, protože páteřní centra jsou zodpovědná za kardio-respirační funkce a tlak mozkových mandlí na ně může vyvolat zástavu dýchání - apnoe, která způsobí smrt.

Příznaky způsobené malformací stupně 1 od Arnolda Chiariho

Patologie 1. stupně je obvykle detekována náhodně během MRI vyšetření, protože pacienti mohou kromě epizod apnoe a mdloby zaznamenat pouze:

• bolest v cervikookcipitální oblasti;
• snížená citlivost.

Analýzy a diagnostika

Při prvních známkách je nutné podstoupit neurologické vyšetření a posoudit závažnost klinických a funkčních poruch. K potvrzení diagnózy se nejčastěji používají následující:

• neuroimagingové techniky, nejvýhodněji MRI;
• elektroencefalografie;
• Rentgen lebky;
• myelografie, která umožňuje identifikovat vady horní krční míchy, mozkového kmene a také lokalizaci mozečku pod Chamberlainovou linií ve foramen magnum.

Výsledky MRI pro malformaci Arnolda Chiariho s syringomyelickou cystou a normální

Léčba

Taktiky léčby různých typů malformací mozečku Arnolda-Chiariho jsou obvykle konzervativní nebo promyšlené neurochirurgem a jedná se o dekompresi, zavedení zkratu (s těžkým hydrocefalem) nebo kraniotomii týlního foramenu.

Díky doktorské disertační práci Dr. Royo Salvador vyvinul inovativní techniku ​​etiologické léčby - Filum System, jejímž cílem je eliminovat příčinu onemocnění a mechanismus patologického napětí minimálně invazivní chirurgickou disekcí filumového terminale. Výhodou této techniky je schopnost zastavit Arnold Chiariho chorobu s minimálním rizikem (úmrtnost - 0%), hlavní je identifikovat malformaci a provést operaci co nejdříve. Obvykle to netrvá déle než 45 minut a umožní vám dosáhnout symptomatického zlepšení stavu a v některých případech dokonce zvýšit mozkové mandle. Navzdory krátké době zotavení má technika několik nevýhod:

• po operaci zůstává malý steh;
• může dojít k subjektivnímu pocitu snížené síly končetin;
• zlepšení mozkové cirkulace v časném pooperačním období může způsobit změny nálady.

Ve srovnání s nevýhodami okcipitální kraniotomie však jde o drobné nepříjemnosti, které:

• úmrtnost 1-12%;
• příčina nemoci není odstraněna, proto zlepšení přetrvávají po krátkou dobu;
• důsledky chirurgického zákroku mohou být velmi závažné a nepředvídatelné, včetně mozkového edému, dalšího prolapsu mozkových mandlí, zhoršení neurologických příznaků, hemodynamických poruch, hydrocefalu, pneumoencefalusu, intracerebrálního krvácení, tetraparézy, neurologického deficitu atd..

Arnold Chiari anomálie

Odborníci chápou anomálii Arnolda Chiariho jako výraznou poruchu ve struktuře a lokalizaci jednotlivých struktur mozku. Porucha je vrozená. Jeho příznaky však nejsou u dítěte vždy patrné od prvních dnů jeho narození. Manifest se někdy vyskytuje již v dospělosti. Neuropatologové se zabývají diagnostikou a léčbou patologie.

Důvody

Existuje několik hlavních verzí, proč se mozková choroba Arnolda Chiariho objevuje. Každý z nich má své vlastní příznivce. Dříve byla anomálie přisuzována výlučně vrozeným malformacím. Praxe specialistů to však vyvrátila - defekt u některých pacientů byl získán v důsledku událostí jejich života..

Intrauterinní tvorba defektu v mozkových strukturách je způsobena:

• zneužívání alkoholu ženou;
• nekontrolovaný příjem léků, zejména v první fázi těhotenství;
• infekční a virová onemocnění přenášená nastávající matkou - například cytomegalovirus, zarděnky, plané neštovice.

Získaná Arnoldova anomálie je zpravidla výsledkem rozdílu mezi velikostí kostních struktur lebky v oblasti zadní lebeční fossy a oblastmi mozku v ní umístěnými. Různá zranění vedou k podobnému stavu - narození, silnice, domácnost.

V řadě situací bude anomálie důsledkem hydrocefalu - zvětšení mozku v důsledku nadměrné produkce nebo selhání odtoku mozkomíšního moku. To postupně vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a dalšímu posunu struktur směrem k týlnímu kruhu..

Klasifikace

Odborníci tradičně rozlišují několik variant Arnoldova syndromu - kritériem pro klasifikaci je jak načasování vzniku onemocnění, tak varianty jeho průběhu..

Takže s mírným posunem v podlouhlém segmentu mozku a mozečku pod podmíněnou čárou poblíž lebečního prstence vrozené povahy - mluvíme o anomálii typu 1 Arnolda Chiariho. Rodinná anamnéza naznačuje, že příbuzní již měli případy podobné neurologické poruchy. Porucha se u dospělých stává diagnostickým nálezem - studie mozku se provádějí pro jiné indikace.

Zatímco významné posunutí několika struktur najednou - prodloužené míchy a mozečku, 4. komora pod týlním otvorem je charakterizována syndromem Arnolda Chiariho typu 2. Je to způsobeno vrozenými a genetickými chorobami dětí nebo těžkými kraniocerebrálními poraněními dospělých, stejně jako neuroinfekcemi.

Arnoldovy malformace typu 3 a 4 jsou vážnými poruchami ve vývoji mozkových struktur. Nejčastěji fatální, protože plod není životaschopný.

Podle závažnosti a prognózy zotavení je Arnold Chiari anomálie 1 stupeň považována za příznivou. Koneckonců se netvoří malformace struktur měkkých tkání mozku, klinické projevy zdaleka nejsou vždy přítomny. Díky včasné detekci a komplexní léčbě lze rychle vyřešit poruchu posunutí. Zatímco u druhého a třetího stupně závažnosti anomálie je často nutné vidět celou řadu malformací nervových struktur. Proto se nemluví o plnohodnotném neurologickém stavu člověka. Odborníci doporučují regenerační terapii ke zlepšení kvality života.

Příznaky

Mnoho lidí ani netuší, že již vytvořili odchylku v umístění cerebellum nebo prodloužené míchy - o nic se nebojí. Arnoldův syndrom se pro ně stává nepříjemným překvapením pro preventivní nebo cílené neurologické vyšetření, které pro jiné indikace provedl lékař. Některé příznaky - přepětí nitrolebního tlaku nebo přetrvávající bolesti hlavy se objevují po poranění, infekci.

Následující příznaky vás podezřívají na Chiariho malformace:

• bolesti hlavy, zejména v týlní oblasti - často se opakují, nereagují dobře na léky;
• na pozadí cefalalgie se objevuje nevolnost, dokonce zvracení, ale poté už není výrazná úleva;
• znatelné napětí svalů v ramenním pletenci, krku;
• porušení řeči - její nevýraznost, zmatenost;
• změny motorických funkcí - jemná motorika i chůze, poruchy rovnováhy;
• přetrvávající závratě;
• hluk v uších;
• potíže s polykáním;
• časté mdloby, ztráta vědomí;
• snížené vidění, někdy sluch.

S mírným stupněm malformace Arnolda Chiariho mohou příznaky připomínat příznaky jiných neurologických poruch. Kvalifikovaný odborník však určitě předepíše další studie pro diferenciální diagnostiku..

Při mírném průběhu Chiariho syndromu - tvorbě dutin a páteřních cyst, existují příznaky poruch citlivosti kůže a úbytku svalstva, stejně jako poruchy pánevních funkcí, břišní reflexy zmizí. Například už při zavírání očí člověk nemůže říci, v jaké poloze končetiny spadne.

U novorozenců je přítomnost Arnoldovy choroby indikována silným hlučným dýcháním, přerušením příjmu mléka, hypertonicitou svalů horních končetin a poruchami pohybu. Výsledek poruchy bude záviset na její závažnosti..

Diagnostika

Dříve bylo obtížné diagnostikovat Chiariho malformace - vyšetření neurologem a sběr stížností neumožňoval stanovení přesné diagnózy. Nepřímo byla její přítomnost indikována informacemi z elektroencefalografie - známky zvýšeného intrakraniálního tlaku v mozkových hemisférách.

Další hardwarové metody - rentgen kostí lebky, počítačová tomografie jsou také neinformativní. Potvrdí pouze defekty hustých tkání, ale nevysvětlí důvod jejich vývoje..

Přesná diagnostika malformací Arnolda Chiariho byla možná díky zavedení magnetické rezonance do praxe lékařů. Specialisté ve studii vidí všechny patologické změny ve strukturách měkkých tkání - různé vady, jejich lokalizace, které části mozečku prolapsují, poměr velikosti mozku jako celku.

Kompletní MR obraz Chiariho malformace umožňuje odborníkům zjistit příčinu vzniku - například během nitroděložního vývoje nebo v důsledku nádorového procesu, závažnosti onemocnění a zvolit nejlepší možnost léčby. Jsou brány v úvahu výsledky laboratorních testů - krev, mozkomíšní mok. V případě infekce lékař zvolí protizánětlivé léky.

Taktika léčby

Volba metody řešení projevů syndromu Arnolda Chiariho přímo závisí na závažnosti anatomické poruchy. Pokud jsou například mozeček a prodloužená mícha umístěny těsně pod podmíněnou hranicí normy, není nutný žádný zvláštní zásah. Terapie bude symptomatická - léky na zlepšení mozkové cirkulace, antioxidanty, léčba vitamíny.

Zatímco při mírném průběhu syndromu Arnolda Chiariho musí být léčba nutně komplexní:

• dehydratační léky;
• nesteroidní protizánětlivé léky;
• analgetika;
• svalové relaxanci;
• vitamíny;
• antioxidanty a antihypoxanty.

Pokud existují známky komprese mozkových struktur, odborníci rozhodují o nutnosti chirurgického zákroku. Operace je nutná k nápravě dynamiky mozkomíšního moku, zvětšení velikosti lebeční fossy, excize tumoru, pokud je diagnostikován.

Další možností chirurgického řešení situace je posunutí - vytvoření umělého toku mozkomíšního moku z lebeční dutiny do dolních částí těla. To vám umožní zabránit edému mozkové látky a vyhnout se smrti..

Předpověď

Syndrom Arnolda Chiariho je sám o sobě hrozbou pro zdravý vývoj a fungování mozku u lidí. S příznivým průběhem jeho 1 varianty - včasná diagnóza, dřívější zahájení léčby je však prognóza příznivá. Očekávaná délka života není o mnoho kratší než u ostatních lidí.

V případě komplikací - komprese tkání, deprese dýchacího / kardiovaskulárního centra - druhého typu onemocnění jsou odborníci ve svých předpovědích velmi opatrní. Dekompenzace životně důležitých funkcí může nastat kdykoli - jsou nutná resuscitační opatření a urgentní chirurgický zákrok.

Děti s vrozenou Chiariho malformací zaostávají za svými vrstevníky fyzicky i intelektuálně. Jsou registrováni se zdravotním postižením, aby poskytovali sociální podporu.

Nebyla vyvinuta žádná konkrétní prevence Arnoldových malformací. Nastávající matka musí dodržovat pravidla zdravého životního stylu - vzdát se špatných návyků, více odpočívat, včas absolvovat všechna vyšetření předepsaná lékařem.

2 hlavní způsoby léčby malformace Arnold-Chiari

Až dosud nebyla patogeneze Chiariho malformací definitivně stanovena. S největší pravděpodobností existují tři patogenetické faktory: prvním jsou dědičné vrozené osteoneuropatie, druhým traumatické poranění sfénoidně-etmoidních a sfénoidálně-okcipitálních částí clivus v důsledku porodního traumatu, třetím je hydrodynamický šok mozkomíšního moku do stěn centrálního kanálu míchy..

Mechanismus vývoje anomálie Arnold-Chiari

Anomálie Arnolda Chiariho je vrozená vada, která se objevuje v důsledku malé kapacity lebky. V tuto chvíli mozek změní své standardní umístění a částečně „migruje“ do lumen páteře. Klinika se může projevit okamžitě po narození dítěte. Někteří pacienti se o tom dozvědí náhodou po 30 letech.

Za toto onemocnění vděčí dva vědci. První z nich, Hans Chiari, byl rakouský patolog, který na konci 19. století popsal čtyři cerebelární anomálie. Dalším je Julius Arnold, který se současně zabýval výzkumem přemístění mozečkových mandlí a částí kaudálního mozku do foramen magnum.

Mezi přírodou a mozkem neexistuje žádná skutečná hranice. Přiřaďte pouze podmíněný prvek, který je považován za velký týlní otvor, který je také „východem“ z lebky. Ve skutečnosti patří do zadní lebeční fossy, nebo, jak na ni lékaři často odkazují, PCF obsahující můstek, prodlouženou míchu a mozeček. Do této patologie se potom vlévá změna fyziologické lokalizace uvedených oddělení.

Při průniku do lumen kanálu je mozek v omezené poloze a vytváří blok mozkomíšního moku a hemodynamiky. Ve třetině případů jsou na tomto místě diagnostikovány souběžné poruchy embryogeneze, což jen zhoršuje klinický obraz.

Důvody

Syndrom Arnolda Chiariho byl nedávno vnímán jako čistě vrozený, vznikající na pozadí patologického těhotenství, které bylo doprovázeno porušením procesů vývoje plodu v děloze..

Tato teorie identifikovala následující příčiny nástupu onemocnění:

• infekce přenášené matkou během těhotenství (zarděnky, plané neštovice, hepatitida);
• užívání léků s teratogenním účinkem;
• kouření tabáku a koníčky pro alkoholické nápoje, psychotropní látky;
• nepříznivé podmínky prostředí (nebezpečná chemická výroba atd.);
• účinek ionizujícího záření na ženu.

Ale nyní často mluví o získaném stavu této anomálie..

Předpokládá se, že onemocnění může být vyvoláno:

• traumatické poškození kostí lebky během porodu;
• nesprávná porodnická taktika (například vedení porodu přirozenou cestou s anatomicky úzkou pánví a velkým plodem);
• použití vakuových extraktorů a kleští;
• četné TBI v dětství.

Výše uvedené důvody vedou k poškození mezikostních stehů a narušení fyziologické tvorby lebky: týlní kost je zploštělá a snížená, kapacita zadní lebeční fossy neodpovídá objemu struktur v ní umístěných. Ty jsou stlačeny rostoucími mozkovými hemisférami a „vytlačeny“ ven foramen magnum do lumenu páteřního kanálu. Situaci lze pozorovat také u novotvarů, velkých cyst schopných „pohnout“ mozečkem a kmenem.

Klasifikace Arnold-Chiariho syndromu

Chiariho malformace je pozorována u 3 až 8 lidí ze 100 tisíc obyvatel. Tento běh je způsoben odlišnou frekvencí určitých typů malformací. Některé z nich se nenacházejí po celý život, protože nevykazují výraznou kliniku. Defekt se dělí nejen s přihlédnutím k pohybu mozkových struktur, ale také v souvislosti se stupněm jejich „ztráty“.

Existují 4 typy malformací:

• první je charakterizován „výhřezem“ pouze mozečkových mandlí z lebky, proto jej lékaři považují za nejpříznivější;
• druhou představuje vynechání téměř celého zadního mozku, což již zhoršuje prognózu patologie;
• třetí je nejnebezpečnější. Kromě toho, že všechny formace PCF jsou umístěny mimo lebku, často se nacházejí v herniálním výčnělku tvořeném membránami míchy. To je doprovázeno poškozením kostí týlního hrbolu a obratlových oblouků. Velikost foramen magnum navíc výrazně překračuje normu;
• čtvrtý je považován za syndrom pouze částečně. Koneckonců je charakterizován porušením tvorby mozečku, ale ne dislokací jeho struktur..

Stupně

První stupeň závažnosti patologie je samozřejmě nejmírnější. Současně jeho příznaky prakticky nejsou detekovány. Pokud se objeví výrazná klinika onemocnění, je to vyvoláno odloženou TBI, neuroinfekcí, zhoršením krevního oběhu.

Arnold-Chiariho anomálie druhého a třetího stupně je spojena s přítomností doprovodných malformací centrálního nervového systému, proto je stav pacienta a prognóza pro pozdější život mnohem horší. Pozorováno:

• změny v normální architektuře kůry;
• hypoplazie konvolucí;
• tvorba cyst.

Klinické projevy Arnold-Chiariho syndromu

Arnold-Chiariho syndrom se projeví různými způsoby, protože klinika zcela závisí na jeho typu a hlavním syndromu, kterých je šest. Klíčové příznaky patologie jsou způsobeny kompresí kmenových útvarů, proto se zhoršuje odtok mozkomíšního moku, krevní oběh, narušuje se struktura nervů opouštějících lebku skrz foramen magnum.

Vlastnosti projevu v závislosti na typu anomálie

Hlavním rysem onemocnění typu I je jeho dlouhodobá asymptomatičnost a někdy celoživotní. I když jsou kompenzační schopnosti těla skvělé, vůbec se neprojevuje a obvykle se stane náhodným objevem při provádění MRI pro další onemocnění.

Chiariho malformace typu II je často kombinována s páteřními kýlami umístěnými v bederní páteři.

Známky této patologie se objevují bezprostředně po narození a spočívají ve vývoji bulbárního syndromu. Dítě nemůže normálně sát, neustále mává, plivá. Mléko může odtékat nosem dítěte. Existují také problémy s dýcháním, konkrétně s jeho rytmem, existují období apnoe, to znamená, že se zastaví.

Při malformaci typu III (v 95% případů je smrtelná) se všechny zadní části mozku nacházejí v herniálním vaku. Kromě toho existují souběžné defekty nervové a kostní tkáně. Dítě nedýchá samo, je narušen kardiovaskulární systém dítěte v důsledku komprese medulla oblongata.

Chiariho malformace typu IV, která nemá nic společného s výše uvedeným a je uvedena pouze podle historické tradice, se projevuje cerebelární dysfunkcí: porucha koordinace, motorika, třes, nystagmus (kyvadlo v očích).

6 hlavních syndromů

Kliniku malformací Arnold-Chiari představuje u každého pacienta šest hlavních komplexů symptomů různé závažnosti.

To zahrnuje následující syndromy:

• cerebelární - charakterizovaný závratěmi, nedostatkem koordinace a cílevědomými pohyby. Pacient je nestabilní, potácí se různými směry. Někdy se v prstech třese, změny řeči: pacient vyslovuje slova v slabikách hlasitě, jako by recitoval verš. Specifickým znakem jsou oscilační pohyby očních koulí (nystagmus) směřující dolů. V důsledku těchto oscilačních pohybů očí se často vyvíjí dvojité vidění;
• hypertenzní-hydrocefalická - je tvořena na pozadí blokování odtoku mozkomíšního moku ze subarachnoidální zóny mozku do stejné páteřní zóny, když mozkové mandle „vypadnou“ do týlního foramenu. Absorpce mozkomíšního moku do venózní krve je nedostatečná. V důsledku toho se vyvíjí intrakraniální hypertenze, po které následuje hydrocefalus (zvětšení komor a intratekálních prostorů). Tento patologický proces způsobuje prasknutí bolesti hlavy, která roste ráno a s napětím; zvýšený svalový tonus krku; častá nevolnost, často doprovázená zvracením, která nesouvisí s příjmem potravy;
• bulbární-pyramidální - vyvíjí se při stlačení prodloužené míchy s pyramidami. Hlavními příznaky jsou paralýza a paréza (oslabení končetin se zhoršeným pohybem v nich) a necitlivost různých lokalizací, třepetání, nosní hlas, patologie dýchání a řeči;
• vertebrobasilární nedostatečnost - v jejím jádru je zhoršení přívodu krve do kaudálního mozku v důsledku komprese cév, které jej krmí. Je doprovázen paroxysmálním závratem, náhlým snížením svalového tonusu a synkopy (mdloby), zrakovým postižením;
• radikulární - nastává v důsledku poškození mozkových nervů patřících do kaudální skupiny (vagus, hypoglossal atd.). Projevuje se jako porušení polykání, mluvení, poruchy sluchu, znecitlivění obličeje a zadní třetiny jazyka;
• syringomyelitida - spojená s přítomností cyst v tkáni míchy. Problémy se tvoří v citlivé oblasti: zůstává její hluboká (proprioceptivní) část, která je zodpovědná za vnímání polohy paží a nohou v prostoru a zmizí pocit bolesti, dotyku a teplotního rozdílu. Komplex příznaků je také doprovázen slabostí jednotlivých končetin, dysfunkcí pánevních orgánů ve formě ikální močové inkontinence.

Je třeba si to pamatovat: malé děti vám nebudou moci říci o bolestech hlavy, necitlivosti končetin a těla, závratích, ztrátě stability atd. Rodiče by proto neměli ignorovat výskyt zvracení, regurgitace u dětí, podrážděnost a zdánlivě bezdůvodný pláč. Pouze pediatr nebo neurolog je schopen pochopit příčinu těchto změn; schůzka s lékařem by neměla být odložena.

Diagnostika anomálie Arnold-Chiari

Diagnostika defektů je založena na:

• anamnéza. Lékař určitě objasní, jak probíhalo těhotenství, období porodu, zda tam byl vliv toxinů, léků;
• výsledný neuroimagingový obraz. Provádí se počítačová tomografie nebo magnetická rezonance. MRI je navíc informativní, protože umožňuje vidět zadní lebeční fossu a mozek, který se tam nachází. Použití CT vyšetření bez nitrožilního zlepšení, tj. Zavedení radioaktivního činidla obsahujícího jód, nemá smysl - nezjistí malformaci.

Léčivé činnosti

Léčba je v tomto případě konzervativní a operativní. Ale první je považován za symptomatický, protože neřeší hlavní problém - „ztrátu“ mozkových struktur. Pouze chirurgický zákrok může situaci radikálně změnit. Volba metody závisí na přítomnosti nebo nepřítomnosti příznaků a jejich závažnosti.

To znamená, že pokud byla na MRI skenu náhodně zjištěna anomálie, nebude provedena žádná akce. Výrazný klinický obraz však vyžaduje okamžité zahájení terapeutických opatření a rozhodnutí o nutnosti chirurgického zákroku.

Konzervativní léčba je vybrána s ohledem na prevalenci jednoho nebo druhého syndromu. Takže s mozkomíšním mokem jsou předepsány dehydratační látky, zejména diuretika (Diacarb, Veroshpiron). Ke snížení bolesti hlavy užívají pacienti nesteroidní protizánětlivé léky (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Vertigo se bojuje s vestibulo-korektory (Betagistin).

Všem pacientům se ale doporučuje, aby užili následující skupiny léků:

• neuroprotektory (Cerakson, Pharmaxon);
• metabolity (Cerebrolysin, Cortexin);
• Vitamíny skupiny B (Milgamma, Kombilipen);
• antioxidanty (Meksiprim, Meksidol);
• vaskulární látky (cytoflavin, kyselina nikotinová).

Všechny pomáhají bojovat s hypoxií a normalizují metabolické procesy v nervové tkáni..

Když se stav pacienta na pozadí farmakoterapie zlepší, je to omezené. Pokud však není nutný účinek a příznaky stále rostou, začínají radikálně v boji proti patologii.

• vytvoření bočníku, druhý se používá k vypouštění "přebytečné" mozkomíšního moku nahromaděného v lebce pomocí speciálního podkožního katétru, který je přiváděn do břišní dutiny;
• trepanace a následná remodelace kostí, které tvoří zadní část lebky. Tato operace zahrnuje také odstranění „visících“ částí mozečku a určitý druh „čištění“ subarachnoidálního prostoru, tj. Vyříznutí různých adhezí a cyst, které zabraňují odtoku mozkomíšního moku.

Je třeba si uvědomit: je extrémně nebezpečné samoléčit a oddálit okamžik návštěvy lékaře s anomálií Arnold-Chiari. Čím dříve byla operace provedena, tím větší je šance na obnovení ztracených funkcí (citlivost, řeč, pohyb).

Pokud malformace typu I často vůbec nepotřebuje žádný z typů léčby, pak se u druhého typu malformace provádí chirurgický zákrok absolutně u všech pacientů a v dětství.

Anomálie prognóza

Pouze pacienti se syndromem Chiari I typu nebo II mohou doufat v příznivou prognózu, ale za předpokladu, že je operace provedena včas a neexistují žádné doprovodné patologické stavy nervového systému, které narušují kompenzační schopnosti mozku. Zbývající dvě formy malformace jsou buď neslučitelné se životem, nebo vedou k hlubokému přetrvávajícímu postižení.

Je možná prevence?

V tuto chvíli neexistuje žádná specifická prevence vrozených malformací, mezi které patří i malformace Arnold-Chiari. Těhotným ženám zbývá jen pečlivě se starat o své zdraví a zdraví dítěte.

Abyste snížili riziko patologie, měli byste:

• vyhnout se stresovým situacím a pracovním rizikům;
• dodržovat zásady racionální výživy a fyziologického režimu dne, přičemž spánek trvá nejméně 7-8 hodin;
• pravidelně navštěvovat předporodní kliniky pro rutinní prohlídky.

Závěr

Arnold-Chiariho anomálie je poměrně nebezpečná a nepředvídatelná vrozená patologie nervového systému. Někdy je onemocnění asymptomatické a v tomto případě můžete počítat s příznivým výsledkem. U některých pacientů je malformace doprovázena výrazným klinickým obrazem a vyžaduje okamžitou léčbu..

Usilovně jsme pracovali na tom, abyste si mohli přečíst tento článek, a my rádi obdržíme vaši zpětnou vazbu ve formě hodnocení. Autora potěší, že vás tento materiál zaujal. poděkovat!