Syndrom Arnolda Chiariho

Arnold-Chiariho anomálie (syndrom) je patologie, při které je část mozku umístěná v zadní fosse lebky snížena dolů a proniká do foramen magnum.

Anomálie Arnolda Chiariho má několik typů, z nichž každý se projevuje mírně odlišnými způsoby. Mezi příznaky patří bolest v zadní části hlavy a krku, závratě, nekontrolované pohyby očí (nystagmus), ztráta sluchu atd..

obecné charakteristiky

Chiariho syndrom není dodnes dobře pochopen. Jedná se o vrozenou vadu ve vývoji kosodélníkového mozku, respektive o rozdíl ve velikosti zadní lebeční fossy a jejích orgánů. To s sebou nese neodolatelné snížení samotného mozkového kmene a mozkových mandlí do týlního foramenu, kde jsou stlačeny.

Poprvé popsali příznaky anomálie Arnolda Chiariho britští odborníci v roce 1986. V současné době je její prevalence přibližně 5% na každých 100 tisíc lidí. Frekvence výskytu určitých typů onemocnění nebyla stanovena: nedostatek těchto informací je spojen s různými přístupy odborníků k jeho klasifikaci..

Hlavním důsledkem anomálie je nevratné a prudké zvýšení intrakraniálního tlaku, které může být způsobeno zánětlivými procesy a nádory uvnitř lebky, kapáním mozku.

Na křižovatce základny lebky a páteře je velké foramen magnum, kde se mozkový kmen spojuje s míchou. Mírně vyšší je zadní fossa lebky s mozečkem, můstkem a prodlouženou míchou.

Když se některé orgány zadní lebeční fossy pohybují směrem k lumenu velkého foramenu, hovoří o vadě. Je doprovázeno skřípnutím tkání prodloužené míchy a částečně míchy, obstrukcí odtoku mozkomíšního moku - mozkomíšního moku, což vede k rozvoji vodnatelnosti (hydrocefalus).

Spolu s platybasií - příliš plochým dnem lebky - a asimilací atlasu je Chiariho syndrom vrozenou vadou ve vývoji kraniovertebrální zóny.

Chiariho malformace lze nalézt u novorozence nebo dospělého. V druhém případě je detekován náhodou během vyšetření na jinou nemoc.

Jaká je podstata anomálie Arnolda Chiariho, jak nebezpečná je tato patologie, metody její léčby

Lékaři rozlišují tři typy Chiariho malformací. Závisí na změnách ve struktuře mozkové tkáně pronikající do oblasti páteře, jakož i na typu poruch v práci a fungování míchy a mozku.

Obvykle neexistují žádné příznaky této nemoci, takže není nutné ji léčit. Tento syndrom se často vyskytuje pouze při vyšetřování jiných nemocí..

Navzdory zdánlivé neškodnosti mohou být důsledky anomálie Arnolda Chiariho hrozné.

Co je to za jev?

Malformace Arnolda Chiariho je vzácná. U tohoto onemocnění se zadní část mozku pohybuje do kaudálního směru a spadá do foramen magnum.

Na tomto místě může člověk cítit tažnou bolest, někdy se mohou objevit neurologické abnormality. Existuje pouze jedno řešení tohoto problému - chirurgický zákrok, obvykle bypass nebo dekomprese fossy..

Klasifikace anomálií

Anomálie Arnolda Chiariho má různou závažnost, takže existují čtyři typy anomálií.

1. První typ se vyznačuje vynecháním mozkových mandlí, jsou umístěny pod otvorem v zadní části hlavy. To lze najít u teenagera nebo dospělého. V této fázi lze hydromyelii detekovat, když se v centrálním kanálu míchy objeví tekutina.
2. Druhý typ je charakterizován projevem bezprostředně od narození dítěte. Lze předpokládat, že mandle mozečku a prodloužené míchy vycházejí zadní částí hlavy. S takovým onemocněním je v míše vždy tekutina a někdy může stále existovat vrozená míšní kýla.
3. Třetí typ je charakterizován zvláštním umístěním mozečku a prodloužené míchy v meningocele cervikookcipitální oblasti.
4. U čtvrtého typu je diagnostikována téměř úplná absence mozečku. Navíc to neklesá. Tento stav se také nazývá Dandy-Walkerův syndrom, kdy se k této patologii přidává hydrocefalus, syringomyelie, někdy se mohou objevit cysty na zadní straně lebky.

U druhého a třetího typu anomálie Arnolda Chiariho mohou existovat další příznaky z nervového systému:

• polymicrogyria;
• heterotopie mozku;
• cysty při otevírání Mozhandi;
• změny v corpus callosum;
• změny v práci subkortexu;
• změna ve struktuře sylvianského zásobování vodou;
• se může objevit tentorium a srp mozečku.

Příznaky

Typické příznaky malformace Arnolda Chiariho jsou:

• Časté bolesti v zadní části hlavy, které se zhoršují při kašli a kýchání.
• Bolest hlavy v důsledku zvýšeného tlaku nebo napětí krku.
• Závratě, ztráta vědomí, pokud náhle otočíte hlavu nebo vstanete.
• Klesající vize.
• Necítím se dobře.
• Tělesná teplota pod normální hodnotou, bolest v rukou.
• Slabost ve svalech paží.
• Spasticita prstů.
• Je pozorována apnoe.
• Stává se obtížné spolknout.
• Mozek přestává ovládat pohyby žáků.
• Problémy s močením.
• Škubající oči.
• Tinnitus, pokud se ohnete nebo otočíte.
• Třes rukou a nohou.
• Problémy s koordinací.
• Problémy s rozvojem jemné motoriky.
• Ztráta pocitu těla.
• Oslabené svaly, které ztěžují chůzi nebo zvedání věcí.
• Mozkový infarkt (spinální nebo cerebrální).

Důvody vzhledu

Až dosud neexistuje přesná odpověď, odkud tato nemoc pochází. Někteří neurologové tvrdí, že hmota má nesprávnou velikost lidské lebky, protože je v ní málo místa, mozek se nevejde a jeho části přesahují lebku.

Existuje také možnost, že tento jev je způsoben příliš velkou velikostí mozku, za kterou hlava nemá čas růst, takže je orgán nucen být umístěn jiným způsobem a pohybovat mozečkem mimo lebku.

Existuje další verze anomálie Arnolda Chiariho. S mírnou závažností onemocnění po dlouhou dobu se může prudce zhoršit v důsledku hydrocefalu. Tekutina ovlivňuje velikost mozkových komor a zvětšuje velikost této části mozku.

Malformace neumožňuje normální vývoj vazivového aparátu okcipitálně-cervikální části těla. Proto při úderu nebo jiném poranění mozek trpí ještě více, objevují se příznaky projevu.

Pokud během těhotenství měla žena ektopii děložního čípku, existuje vysoká pravděpodobnost, že dítě bude mít tento syndrom. Pokud to zjistíte v raných fázích, můžete těhotenství ukončit. Jiné důvody dosud nebyly identifikovány.

Komplikace

Lidé se syndromem Arnolda Chiariho nemusí mít po dlouhou dobu závažné patologické stavy, ale pokud se onemocnění začne rozvíjet, může to mít vážné následky..

• akumulace tekutiny v lebce kolem mozku;
• vývoj paralýzy, pokud se kolem míchy hromadí tekutina, a chirurgický zákrok ne vždy v této situaci pomůže;
• Syringomyelia je cysta v páteři, kde je tekutina. Tato formace tlačí na míchu a narušuje její práci;
• srdeční vady jsou vzácné;
• dýchací problémy;
• zápal plic v důsledku stagnace;
• nízká inteligence.

Diagnostika

Chcete-li provést diagnózu, potřebujete znát stupeň vývoje onemocnění, abyste mohli upravit taktiku léčby. Důležité je také celodenní vyšetření a několik procedur: echo- a elektro-EG mozku, reoencefalografie.

Jejich výsledky však nemohou důkladně potvrdit diagnózu, protože ukazují pouze úroveň intrakraniálního tlaku..

Rentgenové paprsky lebky jsou potřebné k identifikaci abnormalit ve struktuře kostí, které jsou charakteristické pro toto onemocnění.

CT a MSCT mozku nedávají lékařům dobrý pohled na oblast kraniovertebrálního spojení a také neukazují stav měkké hmoty mozku v zadní části lebky.

Proto se k diagnostice anomálie Arnolda Chiariho používá magnetická rezonance, pomocí které můžete vidět stav mozku i míchy..

Pokud je nutné dítě vyšetřit, bude mu podáno sedativum, protože postup vyžaduje úplnou nehybnost.

Kromě MRI mozku může být nutné vyšetření oblasti krku a hrudníku. K tomu dochází, pokud existuje možnost detekce cyst na páteři, které tlačí na míchu..

MRI je také nejlepší volbou, protože může vykazovat drobné abnormality ve fungování nervového systému, které naznačují přítomnost onemocnění.

Léčba

Užívání léků na anomálii Arnolda Chiariho je oprávněné, pouze pokud si pacient stěžuje pouze na bolesti v zadní části hlavy nebo krku. Byly vyvinuty léky, které zmírňují zánět a zmírňují bolest.

Pokud to nepomůže a nemoc postupuje, budete muset souhlasit s operací. Chirurgové eliminují všechny možné projevy anomálií, které vyvíjejí tlak na mozek, mohou obnovit cirkulaci mozkomíšního moku.

Obvykle existují dvě možnosti operací:

• pitva koncového vlákna;
• dekomprese díry v zadní části hlavy nebo kranioktomie.

Pitva filum terminale

Výhody této taktiky léčby anomálie operace Arnolda Chiari jsou následující:

• Práce chirurga trvá jen 45 minut. Všechny akce nevyžadují vážný invazivní zásah, zatímco všechny části mozku lze vrátit na své místo.
• Po operaci je zotavení rychlé, není nutná žádná rehabilitace.
• Po zákroku je smrt osoby z této anomálie vyloučena..
• Jsou odstraněny nejen důsledky, ale také příčiny vzniku malformací a řada dalších onemocnění.
• Úmrtnost na takový postup je nulová..
• Po operaci hydrocefalus nezačne kvůli posunu mandlí.
• Osoba se cítí lépe, ale nemoc se nevyvíjí.
• Krevní oběh začíná lépe fungovat, nervový systém obnovuje své funkce.
• Schopnost žít život naplno.

Tato operace má některé nevýhody:

1. Malá jizva na ocasní kosti.
2. Po operaci bude místo řezu bolet několik dní.
3. Vzhledem ke stažení spasticity se zdá, že v končetinách je menší síla.
4. Díky lepšímu přívodu krve do mozku se může aktivita tohoto orgánu zvýšit..
5. Během zotavení se člověk může cítit nepříjemně, ale tento stav rychle pomine.

Kraniotomie

Výhody takové operace k dekompresi šíje:

• Výsledek je viditelný několik dní po zákroku.
• Rychlá smrt z této nemoci určitě nebude..

Nevýhody dekomprese s anomálií Arnolda Chiariho jsou však mnohem více:

1. Příčina anomálie nezmizí.
2. Úmrtnost může být až tři procenta.
3. Práce chirurga má silný vliv na tělo, pacient může být postižený.
4. Došlo ke zlepšení, ale ne tak velké jako u první léčby.
5. Může se objevit mozkový edém.
6. Může se objevit pneumoencefalie.
7. Po operaci se může objevit hydrocefalus.
8. Tetraparéza paží a nohou.
9. Během procedury může zmizet asi 14% objemu mozkomíšního moku.
10. Embolie.
11. Neurologické deficity ve vzácných případech, v závislosti na oblasti intervence.
12. Infekce v lebce, která způsobí meningitidu nebo absces v mozku.
13. Hemodynamické změny mozkového kmene.
14. Vzhled epidurálního hematomu.
15. Mozkové krvácení.
16. Intraaxiální krvácení, které způsobuje neurologické deficity.

Před jakýmkoli typem operace lékaři pečlivě vyšetřují pacienta, aby pochopili, která možnost bude v tomto případě relevantnější, a také studovali vlastnosti těla, které se mohou stát kontraindikací pro operaci.

Lidé s takovou anomálií mohou žít dlouho, ale nežít si život naplno. Proto jsou ukázány operace, které umožňují zažít všechny radosti ze života bez omezení..

Všechny metody léčby mají své vlastní indikace, takže je vždy zvolena metoda, která nejméně poškodí osobu..

Životnost anomálií typu 1 u Arnolda Chiariho

Arnold Chiari anomálie typu 1, co nedělat

Arnold-Chiari anomálie typu 1

Arnold-Chiariho anomálie typu 1 se projevuje ve formě prolapsu struktur umístěných uvnitř zadní lebeční fossy do dutiny páteřního kanálu mírně pod úrovní BZO. V patogenezi onemocnění lze rozlišit 3 nezávislé vazby: dědičnost, předchozí trauma, rána mozkomíšního moku hydrodynamického typu do stěn míchy. Tato patologie často existuje ve spojení s patologií míchy (častěji cysty).

Klinický obraz nemoci

Arnold-Chiariho anomálie typu 1 má poměrně specifickou klinickou symptomatologii, která hraje důležitou roli v diferenciální diagnostice onemocnění různých systémů. Následující jsou tedy považovány za hlavní klinicky významné příznaky patologického procesu:

• Hluk v uších (někdy si pacienti mohou stěžovat na pískání, zvonění nebo syčení). Tento jev může nastat v jednom nebo obou uších současně. Horší často při otáčení hlavy do strany.
• Nystagmus - nedobrovolné záškuby jednoho nebo dvou očních bulv.
• Přechodná slepota.
• Diplopie a další poruchy vidění, které se často vyskytují, když je hlava otočena na stranu.
• Závratě, které mají tendenci se zhoršovat, když je hlava otočena různými směry.
• Bolest hlavy různé intenzity v závislosti na denní době (intenzivnější ráno). Za hlavní důvody vzniku bolestí hlavy se považuje zvýšení intrakraniálního tlaku (může nastat i při kašli nebo kýchání) a zvýšení svalového tonusu krčních svalů.
• U závažnějšího a aktivně progresivního průběhu nemoci nelze vyloučit výskyt příznaků, jako jsou: nedobrovolné močení, třes končetin, ztráta vědomí, snížená teplota a citlivost na bolest v obličeji, trupu, končetinách, stejně jako pokles normálních reflexů.

Léčba nemoci

Typ léčby je vybrán v závislosti na klinických příznacích: jasu a stupni progrese. Pokud je klinika zastoupena malými bolestivými syndromy, pak je hlavní role přisuzována konzervativní terapii, která je založena na použití svalových relaxancií a NSAID. Pokud má pacient progresivní neurologické příznaky, měla by se uchýlit k chirurgické léčbě..

Pokud konzervativní terapie nedojde k účinku do 60–90 dnů, je třeba myslet na chirurgickou léčbu.

Podstatou chirurgické léčby je zvýšení objemu zadní lebeční fossy a rozšíření okcipitálního foramenu, což má za následek dekompresi stlačených mozkových struktur..

Projevy malformace typu 1 Arnolda Chiariho

Tato anomálie patří do kategorie vrozených a představuje rozpor mezi velikostí mozkových struktur a zadní kraniální fosíou, což vede k dislokaci mozečku, který vychází z velkého foramenu mozkové základny a je narušen. Tato patologie je pojmenována podle jmen dvou vědců, kteří v různých dobách popisovali její příznaky.

Ve skutečnosti je tato anomálie heterotopickým nálezem prodloužené míchy a mozečku v příliš rozšířeném páteřním kanálu. Tato vrozená porucha vede k rozvoji různých neurologických příznaků, které jsou neurology vnímány jako příznaky roztroušené sklerózy, syringomyelie nebo růstu nádoru v zadní fosse. Tato anomálie ve většině případů (asi 80%) sousedí s syringomyelií, která se vyznačuje výskytem páteřních cyst.
Existují čtyři typy této patologie, ale první dva typy jsou častější, protože u typů 3 a 4 je život nemožný.

Arnold Chiari malformace typu 1 zahrnuje posun mozkových struktur zadní lebeční fossy pod foramen magnum: mozkové mandle, jeden nebo dva, sestupují do páteřního kanálu, často kvůli posunu medulla oblongata.

Patogeneze v současné fázi vývoje medicíny není známa. Předpokládá se, že zde hrají roli dědičné faktory, traumatické faktory během porodu (porodní poranění hlavy) a zvýšený intrakraniální tlak, který způsobuje, že mozkomíšní mok narazí na stěny centrálního kanálu míchy..
U této nemoci mohou nastat tři syndromy:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitida
3. Pyramidový

Aktivní příznaky se začínají objevovat ve věku 30-40 let. V krční páteři je bolest a bolest, která se zvyšuje s kýcháním a kašláním. V průběhu času se svalová síla snižuje, citlivost kůže rukou, jak bolest, tak teplota, je narušena. Zvyšuje se spasticita nohou a paží, mdloby, objevují se závratě, snižuje se zraková ostrost a v případě zanedbaných periodicky dochází k záchvatům apnoe.

V případě malformace Arnolda Chiariho typu 1 je standardem diagnostiky s vysokou mírou jistoty MRI mozku.

Při léčbě latentní formy onemocnění hraje hlavní roli každoroční pozorování dynamiky a vyšetření pacienta. S malými příznaky - bolest v krční páteři, závratě - je předepsána konzervativní léčba nesteroidními protizánětlivými léky a pravidelně se provádí dehydratační léčba diuretiky. Pokud je taková terapie neúčinná, je předepsán chirurgický zákrok, jehož účelem je dekomprimovat mozkové struktury. Po léčbě příznaky téměř vždy zmizí a motorické funkce a citlivost lze částečně obnovit..

Hodnocení: 0 Hlasů: 0

Arnold-Chiari anomálie

Arnold-Chiariho anomálie je patologický stav, při kterém jsou cerebelární mandle přemístěny do horního páteřního kanálu. To je způsobeno příliš malou velikostí oblasti lebky, ve které se nachází mozeček.

Podle lékařských údajů se anomálie Arnold-Chiari vyskytuje u 3 až 7 lidí na každých 100 tisíc lidí na planetě. V 75-80% případů je toto onemocnění kombinováno s syringomyelií..

Nechte si poradit o léčbě nemoci

Arnold-Chiariho malformační příznaky

Typicky se malformace Arnold-Chiariho typu 1 vyskytuje v mírné formě. Nejběžnějším příznakem jsou bolesti hlavy, které se pociťují jako tlak v zadní části hlavy. Při kašli se tato bolest zvyšuje. Někdy tato patologie probíhá bez příznaků. Pacienti s touto patologií si stěžují na slabost končetin, závratě, mdloby a rozmazané vidění. V závažných případech může dojít k paralýze končetin. Projevy onemocnění jsou zpravidla dvoustranné. U dětí s Arnold-Chiariho malformací se často vyvine hydrocefalus. Kromě toho mají takové děti různé neurologické poruchy, které mohou vést k úmrtí..

Fáze anomálií Arnold-Chiari

Existují 4 typy patologie:

mozeček je přemístěn bez přemístění prodloužené míchy. Tento typ onemocnění může mít také získaný charakter..

výrazné posunutí mozečku a dislokace medulla oblongata.

nejtěžší forma onemocnění, při kterém jsou mícha a mozeček zaklíněné do páteřního kanálu. Tento typ patologie je doprovázen velmi závažnými neurologickými příznaky..

vrozená vada mozečku.

Diagnostika anomálie Arnold-Chiari v Izraeli

Rutinní neurologická vyšetření (a rutinní neurologická vyšetření) neumožňují lékaři stanovit přesnou diagnózu, protože nelze spoléhat pouze na pacientovy příznaky. Pro stanovení přesné diagnózy je zapotřebí řada specifických studií využívajících moderní vybavení. Na naší klinice pacienti s podezřením na tuto patologii podstoupí kompletní neurologické vyšetření bez selhání. Kromě toho musí být pacientům předepsána instrumentální diagnostika, a to rentgen, počítačová tomografie (CT, CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI, MRT / MRI). Přesná diagnóza se stanoví pomocí MRI mozku a / nebo krční míchy. Údaje MRI (MRT / MRI) používají lékaři k vyhodnocení stupně komprese okcipitálního foramenu Pro podezření na patologii u dětí se často používá počítačová tomografie (CT, CT). Tato diagnostická metoda umožňuje identifikovat stupeň hydrocefalusu.

Léčba anomálie Arnold-Chiari v Izraeli

Léčba anomálie Arnold-Chiari v izraelských zdravotnických zařízeních je předepisována individuálně. Oddělení neurochirurgie prvního tel Avivského zdravotního střediska zaměstnává nejlepší neurology a neurochirurgy v Izraeli, kteří mají bohaté zkušenosti s úspěšnou léčbou neurologických poruch. V závislosti na symptomech patologie nabízí naše klinika pacientovi konzervativní a chirurgické metody léčby. Pokud příznaky onemocnění chybí nebo jsou mírné, pacient musí podstoupit pravidelné preventivní prohlídky, aby byla situace neustále pod kontrolou. V případě, že jediným projevem onemocnění je mírná bolest, se k léčbě používají nesteroidní protizánětlivé léky a svalové relaxanci, které jsou pacientovi předepsány v různých schématech. Působení těchto léků je zaměřeno na zmírnění bolesti a zmírnění svalového napětí na krku. Kromě toho je pacientovi předepsány relaxační masáže a neuromuskulární bloky. Pamatujte, že taková léčba působí pouze symptomaticky a nezaručuje pacientovi stabilní pozitivní výsledek v léčbě onemocnění. Pokud po 2 - 3 měsících léková léčba anomálie Arnold-Chiari nepřinese požadované výsledky nebo má pacient neurologické poruchy (slabost končetin, necitlivost), provede se operace. Účelem operace pro tuto patologii v Izraeli je eliminovat defekty vedoucí ke kompresi mozku, eliminovat hydrocefalus a normalizovat pohyb mozkomíšního moku. Arnold-Chiariho malformace je eliminována následujícími chirurgickými postupy:

• Dekomprese zadní lebeční fossy. Při provádění této operace chirurg odstraní některé fragmenty lebky a fragmenty horních krčních obratlů, poté se provede plastika tvrdé pleny. Po takové operaci je odstraněna překážka normální cirkulace mozkomíšního moku..
• Laminektomie - odstranění obratlového oblouku, což zvyšuje prostor v míšním kanálu.

Pokud je Arnold-Chiariho anomálie doprovázena hydrocefalem, pak je pacientovi na izraelských klinikách přidělen bypass. Inovativní metody léčby V prvním lékařském centru v Tel Avivu jsou pacienti s anomálií Arnold-Chiari léčeni šetrnou léčbou, po které se pacienti v krátké době vrátí do plného života. Chirurgické operace provádíme pomocí nejnovější generace endoskopické technologie, která nám umožňuje minimalizovat traumatický účinek chirurgického zákroku. Takové minimálně invazivní chirurgické zákroky jsou velmi účinné a umožňují pacientovi obejít se bez léčby..

Diagnostické náklady

Dr. Ha-Levi, neurolog - konzultace

Zdroje: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Zatím žádné komentáře!

Arnold-Chiariho malformace - příčiny, stupně, diagnostika a léčba

Za určitých podmínek se děti rodí s vrozenými chorobami. Arnold-Chiari anomálie - onemocnění mozku, které je spojeno s dysfunkcemi mozečku, prodloužené míchy, existuje několik variant, má specifické příznaky, které doprovázejí člověka celý život nebo se vyvíjejí v průběhu času. Arnold-Chiariho syndrom u plodu nebo dospělého ovlivňuje práci vazomotorického, respiračního centra.

Syndrom Arnolda Chiariho

Nízké umístění mozkových mandlí je vrozeným stavem, struktury mozku hlavy sestupují do foramen magnum. Tento proces zpravidla zahrnuje prodlouženou míchu a mozeček. Onemocnění Arnolda Chiariho je u některých lidí zjištěno zcela náhodou, například při vyšetření kvůli jiné patologii. V první fázi je průběh onemocnění mírný a často neviditelný. V této situaci Arnold-Chiariho malformace nepředstavuje hrozbu pro zdraví těla..

Patologie může být prakticky asymptomatická, ale často se toto onemocnění kombinuje s syringomyelií (název onemocnění šedé hmoty míchy). Nedostatek léčby může vyvolat hydrocefalus (hromadění tekutiny v lebce), mozkový infarkt a další nebezpečné patologie, byly zaznamenány případy postižení. Schopnost identifikovat vadu může být bezprostředně po narození nebo po 20–30 letech. Chiariho malformace může být jedním ze 4 typů.

Arnold Chiari anomálie 1 stupeň - struktury zadní části jsou často narušeny v důsledku výstupu okcipitálním foramenem. Vede tuto situaci k hromadění mozkomíšního moku. Chiariho malformace prvního stupně je posunutí mozkových mandlí, jsou umístěny pod foramen magnum. Arnold-Chiariho malformace jsou běžné během dospívání.

Arnold-Chiariho syndrom 2 stupně

Anomálie druhého stupně má výraznější strukturální změny. Do procesu je zapojen mozeček, který se nachází ve foramen magnum. Screening ultrazvuku plodu může ukázat některé vady ve struktuře páteře, míchy. Prognóza pro život dítěte je ve většině případů příznivá, ale budou přítomny klinické příznaky patologie. To naznačuje potřebu dynamického monitorování pacienta..

V tomto případě jsou téměř všechny formace lebeční fossy umístěny pod foramen magnum (most, 4. komora, medulla oblongata, cerebellum). Často se nacházejí v cerviko-okcipitální mozkové kýle (pokud je porucha v míšním kanálu, ve které nejsou uzavřeny obratlové oblouky, obsah durálního vaku, který zahrnuje všechny membrány a míchu). U tohoto typu anomálie má foramen magnum zvětšený průměr.

Toto je nejzávažnější varianta onemocnění. U této varianty syndromu Arnolda Chiariho je pozorována hypoplázie mozečku a nedostatečný rozvoj. Často se kombinuje s vrozenými cystami zadní lebeční fossy, vrozenými cystami a hydrocefalem. Při diagnostice typu 4 je prognóza špatná, ve většině případů onemocnění končí smrtí pacienta.

Životnost

Syndrom Chiari Arnold je pro některé překvapením při diagnostice jiné patologie. Okamžitě vyvstává otázka ohledně délky života s touto patologií. Odpověď závisí na závažnosti průběhu patologie, typu anomálie, včasnosti správné léčby a chirurgickém zákroku. Například první typ syndromu Arnold-Chiari je často bez příznaků, lidé mají průměrnou délku života. Předpovědi pro ostatní druhy jsou následující:

1. Za přítomnosti neurologických příznaků u lidí s typem 1-2 se doporučuje provést operaci rychleji. Možné komplikace, které utahují míchu a mozek, nelze dále léčit.
2. Třetí typ se zpravidla stává příčinou smrti dítěte při narození.
3. Stejně jako v předchozím případě to končí smrtí novorozence.

Přesné příčiny Arnold-Chiariho anomálie nebyly v tuto chvíli stanoveny. Lékaři identifikují následující faktory, které mohou zvýšit riziko vzniku patologie:

• mozek se zvětšil;
• lebeční fossa se snížila;
• kouření, alkohol během těhotenství, což způsobilo intoxikaci plodu.

Anomálie Arnold-Kari může být důsledkem nesprávného plánování, řízení těhotenství. Intoxikace alkoholem, nadbytek drog, virová onemocnění, kouření jsou nejnebezpečnějšími rizikovými faktory, které mohou u plodu způsobit různé vady. Podle jiné verze se anomálie stává důsledkem narušení vývoje lebky. Progrese patologie může způsobit kraniocerebrální trauma, hydrocefalus.

Nejběžnějším typem syndromu Arnold-Chiari je typ 1. Příznaky se obvykle objevují během puberty nebo u dospělých po 30 letech. Mohou být pozorovány následující příznaky:

• po fyzické námaze v důsledku kýchání, kašlání, bolesti hlavy;
• porušení jemné motoriky rukou;
• nerovnováha, která vede k abnormální chůzi;
• necitlivost rukou, paží;
• odchylky teplotní citlivosti;
• bolest krku, zadní části hlavy.

Diagnóza typu 2 a 3 naznačuje vrozené příznaky stejné povahy. V některých případech existuje závažný průběh patologie, pacient za takových podmínek cítí následující příznaky:

• nevolnost;
• bolest hlavy;
• zvracení;
• potíže s mluvením;
• zvýšený svalový tonus podlahy linie krku;
• ztráta sluchu;
• hluk v uších;
• pokles vidění;
• různé velikosti žáků;
• poruchy spánku;
• systémový závrat;
• porušení citlivosti na bolest;
• zesílení kůže;
• výskyt popálenin na rukou;
• zvětšené klouby;
• ataxie;
• porušení procesů polykání.

Dystopie mozkových mandlí má dvě metody léčby - chirurgickou a nechirurgickou (konzervativní). Pokud je anomálie asymptomatická, léčba není nutná. Pokud se syndrom projevuje pouze bolestí krku, týlního hrbolu, měla by být provedena konzervativní léčba. Pacientovi jsou předepsány protizánětlivé, analgetické léky.

Pokud konzervativní léčba nepomůže zbavit se příznaků, je předepsána operace. Účelem operace je eliminovat faktory, které vyvíjejí tlak a omezují struktury mozku. Po zákroku by se měla okcipitální část hlavy rozšířit, což zlepší a normalizuje pohyb mozkomíšního moku uvnitř těla. Existují možnosti bypassu.

Anomálie typu 1 Arnolda Chiariho - co to je? Příznaky, následky, léčba

15. prosince 2015

Není žádným tajemstvím, že během tvorby embrya v matčině lůně mohou nastat různé patologie, včetně anomálie typu 1 Arnolda Chiariho. Co je to za nemoc? Lékaři nazývají tento jev odchylkou, která se vyvíjí u plodu kvůli rozporu mezi velikostí části lebky a mozku v ní umístěného. Toto je oblast, kde se nachází mozeček. Výsledkem je, že část mandlí je posunuta do horní části páteře s jejich dalším porušením.

Příčiny výskytu

Bude člověk schopen normálně existovat, pokud má anomálii typu 1 Arnolda Chiariho? Průměrná délka života podle lékařů závisí na několika faktorech: závažnosti a formě onemocnění. Před stanovením konečné diagnózy určují důvody, které vedly k vývoji odchylky:

1. Kongenitální. I v děloze plod deformuje kosti lebky: fossa, ve které se nachází mozeček, je příliš malá na růst a vývoj šedé hmoty. Mezi další vrozené příčiny patří výrazné zvětšení týlního foramenu u plodu během tvorby skeletu..
2. Zakoupeno. Nejprve se jedná o poranění hlavy během porodu. Do této kategorie jsou také zahrnuta poranění páteře: negativní účinek mozkomíšního moku na to - speciální tekutina, výskyt kapek a další patologické stavy míchy.

Abych byl upřímný, vědci ještě nemohou pojmenovat přesné důvody. Jediná věc, kterou si jsou jisti: syndrom není spojen s chromozomálními vývojovými abnormalitami..

Rizikové faktory

Každý ví, že během prvního trimestru těhotenství jsou v plodu uloženy prakticky všechny orgány. Správný životní styl matky je proto pro normální vývoj dítěte velmi důležitý. Pokud žena nedodrží základní pravidla, způsobí to v budoucnu mnoho komplikací. Pokud jde o Chiariho syndrom, následující faktory zvyšují riziko jeho výskytu:

• Špatné návyky mámy: kouření, zneužívání alkoholu a drog.
• Užívání silných drog, samoléčba.
• Předchozí virové infekce, zejména zarděnky.

U zvláště mírných forem onemocnění nenarozené dítě pociťuje do konce svého života zvláštní příznaky, zvláště pokud mu byla diagnostikována anomálie typu Arnold Chiari 1. Kolik dětí žije ve třetím nebo dokonce čtvrtém stadiu onemocnění? Lékaři dávají neuspokojivé předpovědi. Bohužel jsou takové děti ve většině případů odsouzeny k smrti. I když se u kojence objeví první nebo druhý typ onemocnění, potřebuje léčbu: účinnost chirurgického zákroku je 85%.

Typy syndromu

Bez ohledu na jejich závažnost jsou všechny spojeny s velmi nízkou polohou mozečku. Čím hlouběji a více mandlí sestupuje do páteřního kanálu, tím je onemocnění nebezpečnější a nepředvídatelnější: spolu s ním jsou diagnostikovány další abnormality. Na základě toho se rozlišují 4 formy patologie:

1. Arnold Chiari malformace typu 1 - co je to za nemoc? Obvykle nezpůsobuje žádné další vývojové problémy pro dítě. V mozku nedochází k žádným strukturálním změnám, mandle se nacházejí v krční oblasti.
2. Syndrom druhého typu. Cerebellum je částečně přemístěno do foramen magnum, zatímco embryo má různé anomálie páteře, mozku a míchy.
3. Nemoc třetího typu. Struktury zadního mozku jsou zcela přemístěny do foramen magnum. V této oblasti se tvoří kýla.
4. Arnold Chiariho choroba čtvrtého typu. Je charakterizována hypoplázií mozečku - jeho nedostatečným rozvojem. Nehýbá se však a je často kombinován s hydrocefalem a vrozenými cystami zadní lebeční fossy.

Lékaři tvrdí, že odchylky 2., 3. a 4. typu jsou často diagnostikovány v kombinaci s dalšími závažnými abnormalitami ve vývoji dítěte: heterotopie mozkové kůry, hypoplázie subkortikálních struktur, abnormality corpus callosum atd..

Hlavní příznaky

Jak již bylo zmíněno, pokud je stádium onemocnění velmi mírné a mozek je zanedbatelně ovlivněn, pak onemocnění může probíhat prakticky celý život, aniž by člověka narušilo. Ale toto je poměrně vzácný případ. Trvalé a pravidelné bolesti hlavy jsou obvykle hlavním příznakem onemocnění, jako je malformace typu 1 Arnolda Chiariho. Mezi příznaky této formy kromě migrény patří: bolest krční páteře, tinnitus, nevolnost a zvracení, slabé ruce, ztráta citlivosti končetin, mouchy a dvojité vidění, nestabilní chůze, rozmazaná řeč a dušnost.

Pokud jde o syndrom druhého typu, který je nebezpečnější a složitější, jeho charakteristické znaky se objevují ihned po narození nebo ve velmi mladém věku (často v předškolním věku). Obvykle se jedná o sípání, hlučné dýchání u dětí, slabý pláč, problémy s dýcháním a polykáním. Tito novorozenci jsou urgentně resuscitováni a snaží se je zachránit chirurgickým zákrokem. V těchto případech je hlavní věcí nevynechat okamžik, kdy je stále možné zachránit život dítěte..

Další znaky

Jsou pozorovány se závažnějším stupněm syndromu. Primárními zdroji infarktu mozku nebo míchy jsou často tyto příznaky malformace Arnolda Chiariho: typ 1 není tak děsivý jako jeho ostatní poddruhy. Vyznačují se nejen dvojitým viděním, ale také úplnou slepotou, ztrátou vědomí, poruchou koordinace, třesem končetin, problémy s močením, svalovou slabostí, ztrátou citlivosti velké části těla (někdy i celé poloviny těla).

Vývoj různých zdravotních důsledků může vyvolat anomálii typu 1 Arnolda Chiariho. Očekávaná délka života a její normální průběh závisí na rychlé a přesné diagnóze. Jediným způsobem, jak detekovat patologii, je MRI (magnetická rezonance) mozku. Vyžaduje, aby byl pacient zcela nepohyblivý, takže aktivní děti jsou usmrceny speciálními léky. Pomocí tohoto přístroje se vyšetřují také páteř, mícha, krční a hrudní části skeletu. MRI vám umožňuje detekovat nejen syndrom, ale také všechny patologie, které onemocnění doprovázejí.

Komplikace

Vývoj různých patologií vyvolává anomálii typu 1 Arnolda Chiariho. Důsledky mohou být velmi různé: od chronické arachnoiditidy po parenchymální poškození axonu. Tyto komplikace jsou zvláště výrazné na pozadí oběhových poruch v nervových tkáních. V tomto případě se neuropsychiatrické poruchy objevují pozdě a procházejí ve formě zpoždění vývoje, paraplegie. Pokud se anomálie vyvíjí velmi progresivně, vede to k hydrocefalu - nadměrnému hromadění tekutiny v komorovém systému mozku.

Syndrom Arnolda Chiariho může navíc způsobit tak silnou kompresi míchy, že je člověk úplně paralyzován. Pod jeho negativním vlivem se často začínají vytvářet cysty a dutiny v páteři: vstupuje do nich tekutina, která narušuje práci míchy. Komplikace s dýcháním jsou také možné, dokud se úplně nezastaví. Někdy lékaři registrují městnavou pneumonii u pacientů - stává se to důsledkem skutečnosti, že člověk ztrácí schopnost volného pohybu.

Konzervativní léčba

Syndrom je léčen dvěma způsoby. Lékaři volí konzervativní nebo chirurgický zákrok v závislosti na symptomech a známkách projevujících se u pacienta, závažnosti stavu osoby, komplikacích a následcích onemocnění. Někdy, pouze pomocí léků, můžete bojovat s onemocněním, jako je malformace Arnolda Chiariho typu 1. Co je to za terapii? Nejprve lékař neustále provádí preventivní vyšetření pacienta, odesílá ho ke konzultacím s různými odborníky, kteří po náležité konzultaci přijmou nezbytná opatření.

Pokud si pacient stěžuje na bolesti v týlní oblasti hlavy nebo v krční páteři, jsou mu předepsány léky proti bolesti a protizánětlivé léky, stejně jako léky, které pomáhají uvolnit svaly. Velmi užitečná jsou také speciální fyzioterapeutická cvičení - soubor cvičení zaměřených na eliminaci třesu v končetinách a normalizaci koordinace. Za tímto účelem je předepsána také aktivní pracovní terapie. Užitečné budou také hodiny s logopedem, který bude schopen eliminovat problémy s řečí. Všechny tyto metody mohou oddálit nebo úplně zabránit agresivnější léčbě - chirurgickému zákroku.

Chirurgický zákrok

Stává se, že výše uvedená opatření nepomohou - anomálie typu 1 Arnolda Chiariho se nadále vyvíjí a způsobuje velké potíže. Léčba se pak dramaticky mění: lékař začne připravovat osobu na operaci. Neurochirurgická chirurgie má tři účely. Za prvé, k odstranění takových závažných příznaků onemocnění, jako je ztráta vědomí, poškození zraku, svalová slabost. Za druhé, intervence pomáhá odstranit primární zdroj příznaků - eliminovat kompresi mozku. Za třetí, pomocí operace se normalizuje pohyb mozkomíšního moku.

Intervence zastaví proces změn ve struktuře páteře a šedé hmoty: v důsledku toho příznaky ustoupí, pacient se začne cítit mnohem lépe. Chirurgové obvykle odstraňují fragment kosti ze zadní části lebeční fossy: prostor pro mozek se zvětšuje, šedá hmota se přestává posouvat a mačkat. Intrakraniální tlak také klesá. Lékaři navíc aktivně používají metody, jako je bypass a uzavření páteřního kanálu..

Prevence

Aby dítě nemělo výše uvedené problémy, měla by nastávající matka brát svůj postoj vážně. Nejprve je povinna seznámit se se všemi možnými patologiemi, které se mohou u plodu vyskytnout: poruchami vývoje nervové trubice, Downovým syndromem, malformací typu 1 u Arnolda Chiariho. Jaké jsou tyto nemoci, proč se vyskytují a jaká opatření lze přijmout ke snížení rizika vzniku těchto a dalších abnormalit, měla by každá nastávající matka vědět. Kompetentní a informovaná těhotná žena se bude co nejvíce vyhýbat všem faktorům, které negativně ovlivňují tvorbu embrya..

Zadruhé, žena je povinna dobře jíst, jíst různé zdravé pokrmy: ryby, maso, ovoce, zeleninu, obiloviny a mléčné výrobky. Alkohol je přísně zakázán. Kromě toho musíte přestat kouřit, nemluvě o drogách a silných drogách. Jakýkoli lék, dokonce i homeopatický, nastávající matka užívá pouze na lékařský předpis. Za třetí, žena by měla také hodně chodit, dýchat čerstvý vzduch a hodně se hýbat. Měli byste zapomenout na nervy, zkušenosti a negativní emoce, užívat si své pozice a mít ze života maximální radost..